Epidermólisis bullosa

La otorrinolaringología es la especialidad médica que estudia el oído, la nariz, la fonación y la vía aérea superior.

La vía aérea, que es la estructura encargada de conducir el aire desde el exterior a los pulmones, está recubierta de mucosa. La nariz, la laringe (estructura que contiene las cuerdas vocales y nos permite hablar), la tráquea y los bronquios forman la vía aérea. Como sucede en otros órganos, los pequeños traumatismos en diferentes localizaciones de la vía aérea conducen a la formación de vesículas y ampollas a lo largo de todo el trayecto laringotraqueal, con ulceración y posterior fenómeno de cicatrización y estrechamiento.

El engrosamiento y cicatrización de las cuerdas vocales se manifiesta como llanto débil y ronco y, en casos avanzados, con afonía (ausencia de voz). Si por cicatrizaciones repetidas se produce un estrechamiento en la vía aérea (estenosis de vía aérea) las manifestaciones serán en forma de dificultad respiratoria y estridor inspiratorio (ruido agudo al respirar). Es fundamental vigilar este tipo de complicaciones, especialmente las estenosis, porque de forma muy infrecuente se asocian a muerte súbita por obstrucción completa de la vía aérea (por el edema, las ampollas, el tejido cicatricial, etc.). Tenemos que estar muy pendientes de todos los síntomas que puedan sugerir una estenosis de vía aérea: estridor inspiratorio, disfonía, llanto débil, etc. Es más fácil detectar este tipo de señales en niños porque la vía aérea es más pequeña y se manifiestan de manera más clara. En adolescentes pueden pasar más desapercibidos por el aumento del diámetro de la laringe y la tráquea. En casos de estenosis de laringe significativa puede ser necesaria la inserción de un tubo de traqueostomía para permitir una adecuada respiración.