Epidermólisis bullosa

El sistema urinario se puede ver afectado de diversas maneras en las personas con EB. Se ha descrito la formación de ampollas y estrechamientos en la vía urinaria, lo que puede generar una acumulación de orina y dañar el riñón. Este fenómeno recibe el nombre de hidronefrosis.

Por otro lado, las repetidas infecciones de piel que sufren estas personas permiten la entrada de patógenos. Hay una relación bien conocida entre la infección por la bacteria Streptococcus pyogenes y la inflamación posterior del riñón llamada glomerulonefritis post-estreptocócica.

También se han descrito depósitos de proteína amiloide (denominado amiloidosis) en el glomérulo renal, lo que dificulta el funcionamiento del riñón y favorece su inflamación y la fibrosis. El mecanismo por el que se da la amiloidosis se desconoce, pero se ha asociado con mayor frecuencia al tipo distrófica.

Las afectaciones renales pueden llegar a generar una insuficiencia renal crónica, incluso a una edad temprana. Se recomienda controlar la función renal con cierta periodicidad para detectar de forma precoz las posibles manifestaciones renales antes de que el daño renal sea irreversible.

En relación con el aparato urinario y reproductor, pueden aparecer complicaciones en el pene en forma de cicatrices en el glande que ocluyen la salida (el meato uretral), ocasionando fimosis y a veces estrechamiento de la uretra que precisa cirugía. Respecto a los genitales externos femeninos se han descrito casos de fusión parcial de los labios de la vagina y estrechamiento del orificio vaginal. La exploración física completa y periódica de toda la superficie corporal permite detectar estas complicaciones.