Epidermólisis bullosa

La oftalmología es la especialidad médico-quirúrgica que estudia la estructura y función del ojo. Al igual que la piel, la superficie del ojo está en contacto con el exterior, por lo que también necesita una serie de mecanismos de protección. Estos mecanismos incluyen los párpados y la córnea entre otros, siendo estos dos los que más problemas causarán a las personas con EB.

Párpados

Los párpados son pliegues de piel músculo-mucosos móviles que cubren la parte superior e inferior del ojo. La piel de los párpados se puede afectar de igual forma que cualquier otra superficie de piel en el cuerpo, por lo que también pueden presentar ampollas y erosiones.

En casos evolucionados se puede llegar a desarrollar ectropión, una afección ocular en la que el párpado se gira en dirección opuesta a la superficie del ojo y la parte interna del párpado queda expuesta hacia el exterior, impidiendo que el párpado cierre por completo. El ectropión se da por la repetida cicatrización que acaba retrayendo la piel del párpado hacia atrás. El ectropión puede resultar muy molesto para el paciente ya que, al quedar los párpados semiabiertos (situación que se conoce con el nombre de lagoftalmos), ocasiona una mayor sequedad en el ojo exacerbando los problemas oculares. Produce una sensación constante de cuerpo extraño y sequedad ocular, que actualmente puede resolverse con una intervención quirúrgica. 

En los párpados también puede producirse inflamación crónica de los bordes palpebrales (llamada blefaritis). Esta inflamación la causa la obstrucción de unas pequeñas glándulas localizadas en la base de las pestañas y que ayudan a lubrificar. La consecuencia es irritación de los párpados, enrojecimiento y un ojo más seco y susceptible a erosiones.

Córnea y conjuntiva

Las otras estructuras que también pueden afectarse son las que forman la superficie ocular: la córnea y la conjuntiva. La córnea es la parte transparente y más anterior del ojo y se une en la periferia del ojo con la conjuntiva, una capa transparente que cubre la superficie periférica del globo ocular y la cara interna de los párpados superiores e inferiores. Ambas tienen una estructura interna semejante a la de la piel, por lo que también son propensas a la formación de ampollas y erosiones por pequeños contactos. Las ampollas suelen romperse por el constante golpeteo del párpado al parpadear, lo que produce la erosión corneal, que es básicamente la pérdida del epitelio corneal en la zona donde se situaba la ampolla.

La córnea es probablemente la estructura con mayor sensibilidad en nuestro cuerpo, lo que significa que posee una gran concentración de terminaciones nerviosas y que las lesiones que la afectan son muy dolorosas. Esta hipersensibilidad corneal es un mecanismo de defensa para detectar rápidamente pequeñas agresiones externas y poder cerrar el ojo antes de que se produzca ningún daño. Además del dolor, otros síntomas de las lesiones corneales son la fotofobia (intolerancia a la luz), lagrimeo, edema palpebral (hinchazón del párpado) y enrojecimiento ocular.

La formación de ampollas corneales ocurre con mayor frecuencia en la población infantil y va bajando la incidencia a medida que las personas con EB crecen. Cabe destacar también que por la noche se produce menos cantidad de lágrima, por lo que la superficie ocular queda mucho más seca, favoreciendo que el párpado quede pegado a la córnea y que al abrir los ojos por la mañana se arrastre parte del epitelio corneal provocando una erosión. Es por eso que se recomienda el uso de lubricantes y gotas oculares como prevención en las personas con EB.

Una vez la erosión se ha producido, normalmente mejora en 2 o 3 días sin dejar cicatriz. Habitualmente el pediatra o el oftalmólogo indicarán una crema antibiótica como prevención frente a posibles infecciones hasta que se produzca la curación completa de la erosión. También son de utilizad la oclusión del párpado con un parche sobre el ojo para evitar que el parpadeo produzca más molestias, analgésicos orales para el dolor y el uso de gafas de sol cuando se retira la oclusión.

La mayoría de lesiones oftalmológicas son consecuencia directa o indirecta de las ampollas y erosiones de la córnea y los párpados. Con el paso del tiempo y en casos más evolucionados, estas ampollas y erosiones pueden producir complicaciones crónicas en el ojo:

• Cicatrices corneales: cuando una erosión corneal se infecta puede producir una cicatriz en el tejido corneal, que se ve como una mancha blanca en la córnea (leucoma corneal). Si la cicatriz está en la periferia de la córnea generalmente no afecta la visión. Sin embargo, si está en la porción central (en la zona de la pupila) sí que puede disminuir la agudeza visual.
• Formación del pannus corneal: consiste en el crecimiento de vasos sanguíneos por encima de la córnea, junto a la aparición de un tejido inflamatorio. Sin un tratamiento adecuado en su evolución también puede afectar la visión.
• Simbléfaron: consiste en la fusión de la cara interna de los párpados con la conjuntiva que recubre el globo ocular o incluso con la córnea. Es debido a la formación frecuente de lesiones en la conjuntiva. Cuando el globo ocular pierde su movilidad o disminuye la visión por afectación de la córnea, se puede tratar de forma quirúrgica liberando las adherencias.
• Obstrucción de los conductos lagrimales: las lesiones y cicatrices en conjuntiva y párpados pueden conducir a la obstrucción de los conductos de drenaje del ojo, dando lugar a un lagrimeo constante por la imposibilidad de eliminar las lágrimas que se producen de forma constante para lubricar el ojo.
• Astigmatismo: los fenómenos de cicatrización sobre el ojo pueden conducir a una deformidad de la superficie del globo ocular, con una curvatura anómala de la córnea, lo que ocasiona una distorsión en las imágenes. Para poder ver correctamente se prescriben gafas.