Epidermólisis bullosa

Las deformidades del sistema musculoesquelético son un problema frecuente en las personas con formas graves de EB y, además de causar una limitación funcional, también son el origen de muchos problemas psicológicos.
La complicación musculoesquelética visible más importante de la EB es la pseudosindactilia, conocida más popularmente como la “mano/pie en garra o en mitón”. Esta lesión es especialmente frecuente en el tipo distrófica generalizada, y se produce por la presencia repetida de ampollas entre los dedos de las manos o de los pies que favorece las sinequias (uniones) de las zonas interdigitales de uno o más dedos. En las formas más severas se pueden llegar a unir todos los dedos de la extremidad limitando el movimiento de la mano y su funcionalidad en gran medida. Si la pseudosindactilia no se corrige de manera temprana con cirugía los músculos que quedan en desuso pueden acabar atrofiándose.

Otro problema musculoesquelético particularmente frecuente en la EB son las contracturas. Por orden de frecuencia, ocurren en los dedos de las manos y los pies, piernas, zonas axilares e inguinales y en la base del cuello. Estas contracturas pueden aparecer por el desuso de los grupos musculares de la zona de la contractura (ya sea por una deformación o por estar confinado a una cama o una silla de ruedas) o por acumulación de tejido de granulación (tejido de reparación de lesiones) porque no acaba de cicatrizar.

Estas deformidades se manifiestan en las etapas vitales tempranas. Es muy importante tomar consciencia de ello e iniciar cuanto antes medidas no quirúrgicas como la fisioterapia para no perder fuerza y movilidad. Para reducir el riesgo de deformaciones graves se pueden colocar férulas y vendajes.