Epidermólisis bullosa

Otras complicaciones importantes que pueden desarrollarse en formas graves de EB son:

• Osteoporosis: fractura de los huesos por debilidad de éstos. La causa es una deficiente calcificación de los huesos por malnutrición, déficit de vitamina D y poca actividad física (por el dolor y las limitaciones funcionales debidas a la EB). Lo más importante es la prevención con la administración de suplementos de vitamina D, calcio en casos de ingesta insuficiente y el estudio de la densidad mineral ósea mediante densitometría en los pacientes de mayor riesgo. En las personas con debilidad importante de los huesos y en aquellas que presentan fracturas se puede realizar tratamiento con bifosfonatos, unos fármacos que retienen el calcio en los huesos y detienen la desmineralización.

• Retraso del crecimiento: un crecimiento enlentecido es propio de formas graves de EB como consecuencia de la malnutrición. Si no se corrige conducirá a una talla baja. Lo más importante es también la prevención, realizando una intervención nutricional precoz mediante suplementación y gastrostomía si es necesario para mantener un adecuado estado nutricional.
• Desarrollo puberal tardío: es la ausencia de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y del estirón de crecimiento propios de la pubertad. Se produce con más frecuencia en niños y niñas con malnutrición crónica. Como en los casos de retraso del crecimiento, es fundamental su prevención manteniendo un adecuado estado nutricional. Si a pesar de mejorar el estado nutricional la pubertad no se inicia, el pediatra o endocrinólogo pediátrico puede recomendar la administración de una medicación que induzca el desarrollo puberal.