Epidermólisis bullosa

En esta sección se abordarán las afectaciones más importantes de la EB sobre la integridad y formación de los dientes, las estructuras de sostén dental y de la mucosa oral.

Dependiendo del subtipo de EB la cavidad oral se puede ver más o menos afectada. Algunos de los problemas más importantes que genera la EB a nivel bucal son los siguientes:

• Lesiones de la mucosa oral: La mucosa que recubre el interior de la boca es muy propensa a la formación de ampollas por el constante roce y fricción con comida, líquidos, objetos, partes del cuerpo, etc. Son ampollas bastante dolorosas y que cuestan de cicatrizar. Reparar estas lesiones es muy complicado porque la boca se emplea constantemente para hablar, comer, salivar e incluso respirar, por lo que es muy difícil conseguir cubrir una herida intrabucal para favorecer su cicatrización. Por este motivo pueden evolucionar a formas de erosiones y ulceraciones crónicas. Para el tratamiento sintomático suelen usarse preparados a base de ácido hialurónico que protegen las zonas lesionadas y, en caso de dolor severo, preparaciones con anestésico (lidocaína). 
• Anquiloglosia: Dificultad para sacar la lengua, debido a que la mucosa lingual se pega a la mucosa del fondo de la boca. La anquiloglosia dificulta la movilidad de la lengua (hacia afuera y hacia las muelas), con lo que interfiere en la deglución y en la articulación de palabras.
• Microstomía: Cavidad oral y apertura bucal pequeñas. A causa de la cicatrización de las ampollas y erosiones en la mucosa oral, esta se retrae y disminuye la capacidad de apertura bucal. En un inicio la microstomía puede pasar desapercibida, pero puede llegar a tener muchas repercusiones a nivel de alimentación y tratamientos (dificultades para el manejo de la vía aérea en anestesia y en el acceso de odontólogos a la boca para tratar problemas dentales).
• Ampollas y erosiones gingivales: Las encías son propensas también a la aparición de ampollas, especialmente en algunos subtipos de EB, causando problemas de distribución y estructura dental.
• Hipoplasia del esmalte dental y dientes displásicos: Las mutaciones de las proteínas que generan los problemas estructurales de piel y mucosas en la EB también son responsables de una inadecuada odontogénesis (proceso de crecimiento y maduración de los dientes). La hipoplasia del esmalte, que es el desarrollo insuficiente de la capa más externa y superficial del diente, se da en algunos tipos de EB, los demás tipos presentan una estructura del esmalte dental normal.
• Caries recurrentes: La recurrencia de caries es un problema propio de las formas más graves de EB. Es de causa multifactorial, por una higiene más deficiente por las heridas intrabucales (debido a la microstomía y al dolor por las heridas bucales), la presencia de contracturas por las cicatrices, el movimiento limitado de la lengua, la ingesta de alimentos blandos por el dolor bucal (que se pegan más a los dientes), las dificultades para tragar, etc. Caída prematura de los dientes: Los niños y niñas con EB suelen perder antes sus piezas dentales por los problemas estructurales y de desarrollo asociados a la enfermedad.

Para prevenir o retrasar estas complicaciones es fundamental un adecuado cuidado de la boca, con derivación precoz al odontólogo desde los 3-6 meses de vida. Debe realizarse educación en el lavado diario de dientes, usando un cepillo de cabezal pequeño y cerdas suaves. El uso de flúor está recomendado para la prevención de caries, así como la clorhexidina en caso de gingivitis. Son fundamentales las revisiones periódicas por el odontólogo.