Epidermólisis bullosa

La limpieza de las heridas consiste en eliminar los restos de desecho de la lesión, para poderla valorar adecuadamente y reducir la cantidad de microorganismos en ella. Aunque no existe un método y agente de limpieza ideal, en las personas con EB se recomienda limpiar inicialmente en el baño por inmersión o ducha para evitar el daño por arrastre. Asimismo, se pueden realizar fomentos dejando una gasa empapada en un producto de limpieza o desinfectante durante al menos 5-10 minutos para que sea efectivo.

Es recomendable realizar el baño en una bañera por inmersión porque puede disminuir el dolor al evitar el impacto del chorro del agua. No se recomienda estar en el agua más tiempo del indicado (20 minutos, habitualmente), ya que el exceso de humedad podría dañar la piel. En general, se recomienda no aplicar el agua con fuerza o directamente sobre la piel. Se puede disminuir la presión de salida del agua directamente si es regulable o indirectamente aplicando la mano de la persona cuidadora o envolviendo la salida del agua con una gasa grande. Si no se dispone de bañera, se puede adaptar la ducha con un asiento protegido o también utilizar una bañera hinchable, que limpiaremos tras el uso (Figura 5).

El agua es el agente limpiador más seguro, excepto en heridas claramente infectadas. Se recomienda lavar a una temperatura de 37ºC, evitando que pase mucho tiempo durante el lavado para que no se enfríe el cuerpo. La persona encargada de la cura deberá comprobar previamente la temperatura del agua. En caso de no disponer de agua potable, se pueden utilizar soluciones salinas como el suero fisiológico en heridas no infectadas. Existe también la posibilidad de realizar baños con otras sustancias:

• Baños con vinagre. Sirve para rebajar la carga microbiana de las heridas, especialmente cuando hay contaminación por las bacterias Pseudomonas (ya que son muy resistentes a antibióticos). Se debe diluir vinagre blanco común en agua y aclarar con abundante agua después de su uso, ya que puede generar gran picor.
• Baños con lejía diluida. En heridas contaminadas se recomienda mezclar 15 litros de agua templada con lejía (proporción: 15 litros de agua con 30 ml de lejía de uso doméstico (2.1%)) y aplicar cuidadosamente sin que entre en contacto con ojos y otras mucosas. Tras su uso, se debe enjuagar con abundante agua para evitar el picor. No está recomendado su uso en menores de 1 año.
• Baños con sal. En las heridas dolorosas puede ser efectivo el uso de agua con sal (solución al 0.9%, como el suero fisiológico común, que serían 90 gramos de sal común en 10 litros de agua). En algunas personas puede generar picor, por lo que es importante valorar individualmente y siempre aclarar con agua limpia tras el baño.
• Productos antisépticos pautados por el/la dermatólogo/a de referencia. Es importante seguir estrictamente la pauta médica, ya que estas sustancias pueden ser muy irritantes o secantes para la piel, así como generar resistencias a los microorganismos si no se utilizan adecuadamente.

Cuando las heridas son más complicadas y aumenta la cantidad de microorganismos se recomienda utilizar productos antisépticos y tensoactivos bajo indicación profesional, como, por ejemplo: polihexametilin biguanida (PHMB), Octenidina, agentes superoxidados con concentración baja en ácido hipocloroso (Microdacyn®), polihexanida (Prontosan®), etc. Los antisépticos como la povidona yodada o la clorhexidina no se deberían aplicar en heridas abiertas.

Tras el baño debemos secar la piel, especialmente en los bebés y niños pequeños, para evitar un enfriamiento brusco. El secado se debe hacer con el uso de toallas de tejidos suaves sin frotar, sino mediante toques suaves. En algunos casos este proceso no puede realizarse debido al dolor intenso, así que dejaremos que la piel se seque “al aire”, pero es importante asegurarse de que la piel no pase mucho tiempo húmeda y de que no quede humedad en los pliegues o en las zonas que se taparán.

Justo en el momento posterior al baño, es esencial realizar una exhaustiva valoración de la piel y las heridas. El objetivo es detectar signos de alarma de infección que nos deberían hacer consultar con nuestro equipo médico (Figura 6):

• Infección. Sabemos que una herida puede estar infectada porque aumenta la temperatura en la zona, aumenta el exudado, puede haber hinchazón, cambia el olor, las heridas no cicatrizan como lo hacen habitualmente, puede aumentar el dolor, puede haber fiebre y/o malestar. 
• Factores que retrasan la cicatrización (ver apartado 3).
• Sangrado intenso. Si hay sangrado deberemos comprimir suave y firmemente la zona para detenerlo. El agua fría también puede ayudar. Existen productos que disminuyen el sangrado, como ácido tranexámico (siempre prescrito por el profesional de referencia). Si el sangrado no se detiene y es muy abundante, se recomienda acudir a un centro sanitario cercano.
• Sospecha de carcinoma. Puesto que el carcinoma escamoso es una complicación grave en algunos adolescentes y adultos con EB avanzada (especialmente EB distrófica recesiva), es esencial que haya una detección precoz. Se recomienda estar especialmente vigilantes a las zonas de mayor riesgo: rodillas, tobillos, manos o muñecas, mejillas, codos, pies y en sitios donde se presentan recurrentemente ampollas, heridas o cicatrices. Los signos que nos deben hacer consultar con nuestro equipo médico de referencia son (Figura 7):
  • Heridas que no cicatrizan de manera normal a la habitual, o se comportan de manera diferente o inusual para ti.
  • Cuando la herida se siente “diferente” o se tiene una sensación extraña, especialmente cuando hay hormigueo, dolor muy intenso e inusual o ningún tipo de dolor en absoluto.
  • Crecimiento rápido de la herida, especialmente con forma de coliflor (desde el lecho de la herida hacia arriba).
  • Presencia de “excavaciones” en la herida, como perforaciones profundas con bordes elevados o enrollados.
  • Costras muy gruesas y/o elevadas, que no se pueden desprender a pesar de realizar los cuidados adecuados y habituales.