Epidermólisis bullosa

Estos dos síntomas pueden estar presentes de manera frecuente en los diferentes tipos de EB, aunque puede variar según el momento (cambios estacionales, momentos con mayor o menor número de lesiones, etc.).  

EL PICOR

El picor es uno de los síntomas crónicos y predominantes de la EB, que supone un problema a nivel psicológico para estos pacientes (pudiendo causar a veces problemas de sueño y/o depresión). En los niños más pequeños puede ser muy difícil comprender la importancia de no rascarse, aunque esto también se da en los más mayores, debido a la satisfacción que produce el rascado a corto plazo. Este picor se produce fundamentalmente por la cicatrización de las heridas (que es constante y especialmente importante en las heridas que casi han cicatrizado) y la sequedad de la piel, aunque en algunos casos tiene también un origen poco conocido que hace que sea difícil de tratar. Es un síntoma especialmente problemático en los pacientes con EB distrófica, aunque puede serlo en cualquier tipo de EB.

El tratamiento es complejo y debe abordarse no solo con fármacos sino también con otras medidas. Algunos consejos importantes son: beber suficiente agua, controlar la temperatura del agua del baño (pueden ser útiles los baños de agua fresca, utilizar geles con avena, etc.), evitar cambios repentinos de temperatura, en casos de exceso de calor utilizar aire acondicionado y/o ventiladores, utilizar ropa holgada y evitar el uso de productos irritantes (perfumes, soluciones alcohólicas, polvos y jabones de manos que pueden deshidratar la piel), utilizar geles específicos para pieles sensibles e hidratar la piel de manera diaria. Este último punto es esencial para evitar la sequedad de la piel e interrumpir el círculo vicioso del picor-rascado.  

Si todas estas medidas no son suficientes se pueden administrar fármacos específicos para el picor. Estos deberán ser administrados en todo momento bajo supervisión médica. En algunos casos el estrés y la ansiedad pueden aumentar el dolor, por lo que las técnicas de relajación pueden ser de utilidad.

EL DOLOR

El dolor puede estar presente en menor o mayor medida en todas las formas de la EB, incluso más que el picor, y su tratamiento es fundamental para la calidad de vida del paciente. El dolor de los niños con EB puede ser:

• Agudo: causado por las heridas y ampollas cutáneas de la piel o de la boca, reflujo gastroesofágico, espasmos esofágicos, caries, periodontitis, erosiones corneales o fisuras anales.
• Crónico: causado por una inflamación persistente de la piel y las mucosas afectadas, dolor neuropático, dolor óseo, estreñimiento, etc.
• Post-intervencional: asociado a los procedimientos quirúrgicos, después del dentista o después de las curas.

Determinar la frecuencia e intensidad del dolor en lactantes y niños pequeños no es lo mismo que hacerlo en niños mayores y adultos. En este caso solo podemos observar su conducta, pero muchas veces es un parámetro que subestima la intensidad del dolor.

Debemos afrontar el problema del dolor en estos pacientes de dos maneras: prevención y tratamiento efectivo.

La prevención del dolor empieza con tener una buena técnica a la hora de realizar las curas, como ya se ha explicado anteriormente. Asimismo, puede ayudar a controlar el dolor y la ansiedad anticipatoria utilizar técnicas de distracción durante las curas (especialmente en los niños más pequeños) y, cuando sean capaces de colaborar más, técnicas de respiración y ejercicios de concentración. Para la prevención del dolor asociado a las contracturas, la fisioterapia ha demostrado ser muy útil.

Cuando no se pueda prevenir se debe intervenir activamente para paliar el dolor. Dependiendo del origen del dolor actuaremos de una manera u otra:

• Las ampollas suelen ser muy dolorosa y molestas, sobre todo si están en fase de crecimiento, porque se tensan. En este caso lo mejor es pincharlas y sacar el líquido. Aunque el procedimiento pueda ser doloroso proporcionará alivio a largo plazo.
• El dolor bucal por ampollas y ulceraciones de la mucosa es altamente frecuente en la EB. Para este tipo de dolor lo mejor serán los geles anestésicos locales dentales o en forma de colutorio.
• Si hubiese dolor por reflujo gastroesofágico, se recomienda mantener una postura incorporada antes, después y durante las ingestas de comida; también se observa cierta mejoría al ofrecer alimentación más espesa. En caso de persistir más allá de los 4 meses de vida y/o producir grandes molestias, se debe comentar con los expertos en nutrición y valorar si precisa la administración de medicación específica.
• Para las fisuras anales podemos aliviar el dolor con medicación laxante, la aplicación en la zona de cremas lubricantes o productos barrera en la piel para proteger de la humedad y favorecer la cicatrización.
• Las erosiones corneales son muy molestas y dolorosas. Los colirios y pomadas lubricantes de la córnea pueden resultar útiles en casos leves.  Los pacientes deben ser controlados por un oftalmólogo.

Además de estas medidas farmacológicas específicas se puede administrar analgesia general más o menos potente dependiendo de la intensidad del dolor, pero no hay que abusar de estos fármacos ya que presentan una gran diversidad de efectos secundarios. Los niños pueden desarrollar ansiedad y depresión por el dolor crónico, por lo que a veces se combina la analgesia con ansiolíticos. Siempre se aconseja supervisión por su enfermera y su médico.

El apoyo psicológico también se recomienda para aprender a gestionar el dolor.