Epidermólisis bullosa

La protección del recién nacido es parte fundamental del tratamiento de la EB y se requiere para todas las actividades básicas de la vida diaria en menor o mayor medida.

A la hora de agarrar al bebé se recomienda utilizar un cojín o una manta suave para reducir la presión que se ejerce sobre aquellas zonas del cuerpo que agarramos. Si no se tiene nada de esto a mano, se recomienda poner al bebé de lado y colocar una mano detrás de su cabeza y la otra detrás de las nalgas. Para cogerlo, dejamos que el bebé caiga hacia atrás y lo levantamos con cuidado en un solo movimiento. Nunca deberemos agarrar al bebé por las axilas, ya que es una zona propensa a que aparezcan ampollas tras aplicar presión o fricción.

Como veremos más adelante, el vestuario suele preocupar bastante a los padres. Se recomienda vestir a los bebés con una única prenda que sirva para tapar el cuerpo entero (un mono), al menos durante los primeros meses de vida. Si puede ser, que se abroche por la parte delantera para no tener que girar al bebé. Los pañales se pueden emplear con normalidad, pero es conveniente asegurarse de que es la talla correcta para evitar roces (a veces puede ser útil utilizar pañales de una talla mayor para evitar la presión excesiva, o incluso recortar los elásticos del pañal para minimizar los roces). Las zonas de contacto entre el pañal y la piel se pueden proteger con cremas barrera, vaselina y/o apósitos para evitar la aparición de lesiones.

Como veremos a continuación, la lactancia materna es el método de alimentación de elección en todos los recién nacidos hasta los 6 meses de vida, incluyendo a los bebés con EB. Se trata de la única alimentación perfectamente adaptada a cada niño para asegurar su óptimo desarrollo y su buen estado inmunológico. Sin embargo, se deben tener algunas consideraciones especiales tanto con la lactancia materna como con la lactancia mediante biberón (ya se trate de leche materna o leche de fórmula) por el aumento de riesgo de aparición de lesiones bucales o la fricción asociada al contacto de la cara del bebé con el pezón, que podrían hacer de la alimentación un proceso incómodo. Las ampollas que aparezcan en la zona de la mucosa oral pueden ser difíciles de puncionar con una aguja, por lo que puede resultar útil utilizar un bastoncillo de algodón empapado en alguna solución desinfectante y desbridante (apta para la ingesta).

Algunos consejos que pueden ser útiles son: utilizar geles o aceites lubricantes en la zona del pezón y/o en la boca y mejillas del bebé, ofrecer el pecho frecuentemente y dejar al bebé que succione tanto tiempo como necesite (realizar lo que llamamos lactancia materna a demanda); si los pechos están llenos puede ser útil extraer manualmente una pequeña de cantidad antes de ofrecerle el pecho para facilitar el vaciado, extraer la leche materna y administrarla mediante un vaso o cuchara suave, etc. En cualquier caso, se recomienda consultar con una profesional de enfermería experta en lactancia materna, de cara a conocer las mejores recomendaciones en cada caso en cuanto a posicionamiento y otras técnicas para minimizar lesiones.

En caso en que la lactancia materna no sea posible por cualquier razón o se deba reforzar con lactancia artificial, la pediatra y/o el especialista en nutrición le aconsejarán si hace falta seguir algún suplemento nutricional específico.

El bebé necesita succionar para alimentarse y este movimiento suele ser muy doloroso si hay aftas o úlceras en la faringe, por lo que podemos ayudar al bebé a hacer este movimiento de succión usando tetinas largas y suaves, como por ejemplo tetinas de silicona o la tetina de alimentación para necesidades especiales tipo Haberman (ver imagen inferior). Este tipo de tetinas para necesidades especiales tiene incorporada una válvula unidireccional que facilita la ingesta de leche y permite que se ayude al niño para hacer más fácil y suave la succión, facilitando la ingesta de leche y minimizando las lesiones. En algunos casos puede ser útil lubricar las tetinas con geles orales o aceites aptos para la ingesta, de cara a minimizar las lesiones por fricción. Otro consejo útil podría ser hacer más grande el agujero de la tetina, de cara a facilitar la salida de la leche y minimizar el esfuerzo de succión realizada por el lactante y minimizar así la fricción (sin ser demasiado grande como para provocar atragantamientos).

Para todas las demás actividades el bebé puede hacer vida relativamente normal, evitando los contactos en la medida de lo posible, pero intentando asegurar un desarrollo psicomotor normalizado. No debemos obsesionarnos con la prevención de las lesiones porque muchas veces surgen sin motivo aparente y puede resultar muy frustrante. Tal vez sea la parte más compleja, pero es importante aceptar que por muy bien que realicemos todos los cuidados pueden aparecer ampollas y lesiones.