Epidermólisis bullosa
1. Parto y primeros meses de vida
No se ha descrito ninguna complicación adicional durante el parto de niños afectados por EB, más allá de las que pueden suceder en un parto de niños no afectados por la enfermedad. Lo que sí se conoce es que, incluso antes de tener un diagnóstico seguro, ante la evidencia de fragilidad cutánea se debe tener especial cuidado en la manipulación de los recién nacidos y lactantes. En los casos más graves, las ampollas y heridas pueden estar presentes ya en el momento del parto.
En cuanto al manejo al nacer en sala de partos y la unidad de neonatología, se deben ofrecer todos los cuidados del recién nacido teniendo en cuenta consideraciones especiales para prevenir lesiones. Especialmente en los primeros meses de vida es esencial prevenir la aparición de infecciones. Se recomienda asegurar una analgesia adecuada, proteger las extremidades y las zonas vulnerables (especialmente la zona del pañal, que se debería cubrir en sus bordes por apósitos y/o vaselina) para reducir las lesiones por movimientos y/o pataleos del bebé. En cuanto a la fijación del cordón umbilical, se recomienda evitar las pinzas de cordón y sustituirlas por una ligadura (o en caso de no ser posible, proteger la pinza para evitar que lesione la piel del abdomen). Los cuidados en incubadora se deben evitar siempre que sea posible ya que el calor y la humedad pueden aumentar la formación de ampollas. Especialmente en los casos más graves, se debe retrasar el primer baño completo hasta que
las primeras lesiones hayan curado. Se debe tener en cuenta que, en caso de precisar dispositivos médicos en unidades de cuidados intensivos, se deben proteger adecuadamente. Por último, se debería evitar la punción del talón para el cribado neonatal y realizarlo mediante punción venosa.
Para los cuidados generales, en los que se recomienda instruir precozmente a los padres, hay que vigilar especialmente la manera de coger en brazos, alimentar, cambiar pañales, vestir, curar heridas y proteger con vendajes. La mayoría de formas de EB afectan sobre todo el dorso de las manos y los pies de los bebés, ya que son las zonas más expuestas y que friccionan más con nuestro entorno, pero hay que recordar que la piel será frágil en todas las zonas corporales por lo que hay que ir con mucho cuidado igualmente.
