Epidermólisis bullosa

El picor puede ser causado por transmisores químicos o por estimulación física o térmica, es decir, puede ser causado por cambios de temperatura, lesiones en los tejidos o la producción de diferentes sustancias en la piel (histamina, prostaglandinas) debido a diversas causas.

Hay 4 estructuras implicadas en la generación del picor:

Queratinocitos: son las células que componen la capa externa (epidermis) de la piel.

Células de defensa de la piel: aumentan en áreas de lesión de la piel (heridas, quemaduras, infecciones) para ayudar a reparar y sanar.

Nervios periféricos: son las estructuras (similares a cables telefónicos) que llevan las sensaciones de picor o dolor desde la piel al sistema nervioso central (médula espinal y cerebro).

El sistema nervioso central: compuesto por la médula espinal y el cerebro, donde se recibe la sensación de picor. Generalmente interpreta esta sensación y da una orden para rascarse o aliviar este picor con alguna acción.

En la siguiente figura se ilustra el circuito nervioso por el cual se percibe el picor (Figura 2):

Existen estudios que sugieren que los queratinocitos de la epidermis son receptores del picor. A nivel biológico, la estimulación de los receptores nerviosos de la piel está mediada por sustancias como la histamina y las prostaglandinas. La sensación del picor se transmite por los mismos nervios por los que viajan los estímulos de dolor. Cada vez hay más evidencia de que el picor es el resultado de una interacción alterada entre los queratinocitos, células inmunológicas y nervios sensitivos, iniciada por factores pruriginosos endógenos o exógenos.

Cuando el picor se hace crónico, hay más factores implicados y se complica el abordaje. La inflamación continuada y la exposición prolongada al picor de los nervios sensitivos y sus mediadores puede causar hipersensibilidad neuronal a los estímulos del picor. También hay evidencia de que la reducción de la densidad de los nervios de la epidermis y la pérdida de inhibición desde el sistema nervioso central contribuyen a cronificar el picor. Algunos de los factores ambientales implicados en la cronificación del picor pueden ser: estrés, depresión, ansiedad y algunas características de la personalidad (especial sensibilidad, hostilidad, obsesión).

En los pacientes con EB las causas fisiopatológicas del picor parecen ser ligeramente distintas e incluir más factores. Aunque los mecanismos no están del todo claros, algunos aspectos de la propia enfermedad pueden estar influyendo a la presencia de picor:

• Inflamación en la piel. Se supone que está relacionado con la falta de regulación de la presencia de diferentes células pro-inflamatorias (citoquinas), que pueden ser muy abundantes y poco organizadas.
• Múltiples heridas en diferentes grados de cicatrización. Las heridas en cicatrización y la piel de su alrededor son máspruriginosas (pican más) que la piel intacta. Esto puede deberse al aumento de células pro-inflamatorias en los primeros momentos de la cicatrización, que también suelen ser más abundantes en las heridas crónicas. Esto, junto a la presencia de moléculas inflamatorias, podría activar a las neuronas sensitivas y las señales del picor, aumentando así la respuesta neuronal a los factores “pruriginosos”. Esto también se ha observado en los pacientes con grandes quemaduras.
• Rol de las fibras del nervio epidérmico. Se ha visto que los pacientes con EBDR con altas tasas de prurito tienen las fibras nerviosas epidérmicas significativamente reducidas y desorganizadas en comparación con las personas sanas. Asimismo, en estos pacientes se observa pérdida de fibras intra-epidérmicas y una reducción paradójica en la inervación epidérmica como en otras condiciones dermatológicas pruriginosas (dermatitis atópica, psoriasis, etc.). Aunque la causa de estas alteraciones es incierta, la lesión cutánea repetitiva y la disrupción de la composición en la matriz extracelular secundaria a los defectos del colágeno VII podrían estar influyendo en el picor de la EB.
• Función barrera de la piel alterada. En las pieles pruriginosas suele haber una disfunción de la función barrera de la piel. Esta disfunción resulta de modificaciones en la expresión genética, que podrían hacer a la piel vulnerable a factores pruriginosos del ambiente y bajar el umbral del picor.