Epidermólisis bullosa

El picor puede ser provocado por transmisores químicos o por estimulación física o térmica, es decir, puede ocasionarse por cambios de temperatura, lesiones en el tejido o por la producción de diferentes sustancias en la piel (histamina, prostaglandinas) debido a diversas causas.

Hay 4 estructuras implicadas en la generación del picor:

• Los queratinocitos: son las células que conforman la capa externa (epidermis) de la piel.
• Las células de defensa de la piel: aumentan en las zonas de lesión de la piel (heridas, quemaduras, infección) para ayudar a la reparación y cicatrización.
• Los nervios periféricos: son las estructuras (similares a los cables telefónicos) que llevan la sensación de picor o dolor de la piel al sistema nervioso central (médula espinal y cerebro).
• El sistema nervioso central: formado por la médula espinal y el cerebro, que es donde se recibe la sensación de picor. Habitualmente interpreta esta sensación y da una orden para rascarse o aliviar este picor con alguna acción.

En la siguiente figura se ilustra el circuito nervioso mediante el cual se percibe el picor (Figura 2):

Existen estudios que sugieren que los queratinocitos son receptores del picor. Estos receptores de la piel son estimulados por sustancias como la histamina y las prostaglandinas, producidos por las células de defensa de la piel. Entonces, la sensación del picor se transmite por los mismos nervios por los que viajan los estímulos de dolor, hasta llegar a la médula espinal y al cerebro donde se percibe esta sensación de picor. Cada vez hay más evidencia de que, en pacientes con EB, hay una alteración de la comunicación entre queratinocitos, nervios y las células de defensa de la piel, produciendo esta sensación de rascado tan característica de la enfermedad.

Cuando el picor se hace crónico, hay más factores implicados y se complica el abordaje. La inflamación continuada en la piel y la activación persistente de los nervios para conducir las sensaciones de picor ocasionan que el cerebro se sensibilice al picor, es decir, que lo perciba todavía con más facilidad. Además, en personas con lesiones recurrentes en la piel a largo plazo se daña la parte final (más superficial) de los nervios de la piel, por lo que no funcionan correctamente y la sensación de picor se cronifica.

En los pacientes con EB las causas fisiopatológicas del picor parecen ser ligeramente distintas e incluir más factores. Aunque los mecanismos no están del todo claros, algunos aspectos de la propia enfermedad pueden estar influyendo a la presencia de picor:

• Múltiples heridas en diferentes grados de cicatrización. Las heridas en cicatrización y la piel de su alrededor son más pruriginosas (pican más) que la piel intacta. Esto puede deberse al aumento de células de defensa de la piel en los primeros momentos de la cicatrización, que también suelen ser más abundantes en las heridas crónicas. Estas células de defensa producen moléculas inflamatorias (las prostaglandinas que se han comentado previamente). Las prostaglandinas estimulan los nervios de la piel, iniciando y perpetuando las señales del picor. Esto también se ha observado en los pacientes con grandes quemaduras.
• Rol de las fibras del nervio epidérmico. Se ha visto que los pacientes con EBDR con altas tasas de prurito tienen las fibras nerviosas de la piel significativamente reducidas y desorganizadas en comparación con las personas sanas. Aunque la causa de estas alteraciones es incierta, la lesión cutánea repetitiva y la disrupción de la composición en la matriz extracelular secundaria o los defectos del colágeno VII podrían estar influyendo en el picor de la EB.
• Función barrera de la piel alterada. En las pieles pruriginosas suele haber una disfunción de la función barrera de la piel. Esta disfunción resulta de modificaciones en la expresión genética, que podrían hacer a la piel vulnerable a factores pruriginosos del ambiente (como el calor o el grado de humedad) y bajar el umbral del picor.