Epidermólisis bullosa
1.1. Prevalencia en pacientes con EB
Como ya se ha comentado anteriormente, el picor es un problema muy complejo especialmente frecuente en los tipos severos de la EB. En algunos estudios, las personas que lo padecen lo describen como el síntoma más problemático, poniéndolo incluso por delante del dolor. Su frecuencia normalmente aumenta conforme los pacientes describen que su afectación global de la enfermedad es más grave.
No existen datos consistentes de prevalencia, pero en algunos casos puede presentarse en más del 80% de los pacientes. Aunque puede aparecer en todos los tipos y subtipos de EB, la mayor prevalencia se encuentra en pacientes con EB juntural, EB distrófica recesiva, EB distrófica dominante, EB simple y EB simple grave.
Los pacientes con EB distrófica pruriginosa (EBD-P) merecen una mención especial ya que, aunque es un subtipo poco frecuente, el picor es extremadamente severo y puede aparecer desde el nacimiento, asociado también a lesiones en la piel específicas especialmente en la zona pretibial. La EBD-P se caracteriza por un picor muy intenso, con lesiones normalmente localizadas en la parte baja de las extremidades inferiores y antebrazos y uñas alteradas. Las lesiones suelen ser más evidentes algunos años después del nacimiento (2ª-3ª etapa de la vida). Este tipo de EB puede confundirse con otras enfermedades.