Epidermólisis bullosa

Los niños no son adultos en miniatura, cada cual tiene unas características únicas y un ritmo de desarrollo propio a todos los niveles, por lo que no se recomienda generalizar a la hora de relacionarnos con ellos. Según Jean Piaget y su psicología del desarrollo existen diferentes etapas de crecimiento y aprendizaje y diferentes modelos para categorizar las etapas del desarrollo infantil. A continuación, repasamos algunas consideraciones específicas para cada etapa del desarrollo:

0-2 años. Lactantes

Recién nacidos. El primer mes de vida es crucial, ya que suele ser el momento previo a la confirmación del diagnóstico y el impacto emocional de la familia es de gran intensidad. Es esencial que los padres y/o cuidadores dispongan de una relación de confianza y soporte por parte de los profesionales encargados del cuidado de su hijo o hija, así como tener acceso a información de calidad sobre la enfermedad. Tras recibir la noticia necesitarán tiempo para asimilar la información, que se debe dar de manera progresiva y respondiendo a sus necesidades. A la vulnerabilidad y dependencia del cuidado de ser un recién nacido o lactante se le suma la condición de extrema fragilidad muco-cutánea inherente a la EB. Por esto, es básico capacitar a la familia no solo en la prevención de lesiones y en la realización de baño y curas, sino también en la detección de signos de alarma y en la realización de los cuidados básicos del recién nacido de manera adaptada a sus necesidades. Las enfermeras especializadas deben asegurar que los padres estén correctamente capacitados antes de dar el alta al domicilio, así como la vinculación y coordinación con el centro de salud de su zona de referencia.

Más de 6 meses. A partir de esta edad los niños empiezan a ser un poco menos dependientes, pero siguen en constante desarrollo y descubriendo el mundo que les rodea con todos sus sentidos. Necesitan un apego seguro para desarrollar su seguridad y autoestima. El apego seguro se basa en el respeto hacia los niños/as para potenciar su autoestima, ofreciendo respuesta ante sus demandas (especialmente cuando más depende de nuestros cuidados), a la vez que se les da cariño y unos límites.

A partir del primer año de vida es muy importante establecer rutinas y hábitos saludables (cuidado de la piel) con alimentación, higiene oral y el descanso de manera temprana. Al realizar el cuidado de la piel deberíamos incluir momentos para controlar el dolor y la ansiedad (técnicas de distracción, prevención y tratamiento del dolor, ofrecer figuras de apoyo como “superhéroes” para dar confianza, etc.).

En esta primera etapa de la vida es habitual que las familias necesiten mucha más información y soporte para dar respuesta y sentirse seguras en el manejo de la enfermedad. Los profesionales deberían poner a la familia en el centro a la hora de realizar todas las recomendaciones, ya que una misma recomendación no puede ser válida para todas las familias y es importante ser flexibles y adaptar a cada circunstancia.

3-5 años. Primera infancia

En este momento de desarrollo sus relaciones afectivas se centran sobre todo en la familia y sus relaciones con el entorno son basadas en una actitud egocéntrica (no tienen desarrollada generalmente su capacidad empática). Es frecuente que pregunten continuamente y tengan mucha curiosidad. En esta etapa debemos potenciar la creatividad de los niños y niñas a través de cuentos e historias que les ayuden a desarrollar su pensamiento, que generalmente es “mágico” a estas edades. Puesto que los cuidados y el ámbito sanitario son una pieza clave en su día a día, puede ser un momento muy interesante para trabajar la gestión emocional durante las curas.

Una de los hitos importantes en esta etapa es el control de las necesidades fisiológicas (control de esfínteres). En casos de presentar por ejemplo estreñimiento o lesiones en la zona genitourinaria o las nalgas, esto puede demorarse o complicarse y acabar generando frustración en los niños/as según cómo se enfoque por parte del entorno.

En esta etapa debemos vigilar la aparición de miedos recurrentes o excesivos, la ansiedad por separación, alteraciones comportamentales descontrolados (más allá de las “rabietas” habituales que buscan conseguir límites a sus demandas), etc. Poner límites de manera amorosa es una manera de dar cariño y educar, ayudándoles como adultos referentes a construir la “moralidad” de lo que está bien y lo que está mal.

En los niños con EB en edad preescolar, igual que en el resto de población a esta edad, el riesgo de accidentes domésticos aumenta. Hay que prestar especial atención al momento de inicio del gateo y la marcha, ya que aumenta también el riesgo de lesiones. En niños con EB pueden aparecer altos niveles de frustración en esta etapa y necesitan un acompañamiento afectivo para favorecer su autoestima y autoconcepto. Es muy importante reforzar todas sus capacidades y poner en valor sus habilidades intelectuales, frente a las posibles limitaciones físicas que pueden aparecer asociadas a la enfermedad.

De cara al manejo de la información en este rango de edad es esencial enseñar en palabras sencillas la vulnerabilidad de la piel para que ellos mismos puedan explicarlo al inicio de la escolarización infantil, dándoles seguridad y sensación progresiva de control. Es importante tener compañeros de juego de su edad que respeten y conozcan su condición, evitando tanto la discriminación negativa como la positiva.

6-12 años. Segunda infancia

Llegados a esta etapa el pensamiento se vuelve más flexible y ordenado y los niños empiezan a relacionar ideas y conceptos nuevos. Asimismo, alrededor de los 7-8 años empiezan a entender la irreversibilidad de la muerte y otras pérdidas, como podría ser comprender el concepto de cronicidad de las enfermedades. En esta etapa siguen siendo importantes las figuras de referencia como los profesores.

De cara a la relación con otros niños es muy importante potenciar la cooperación y el juego en equipo, ya que en estas edades empiezan a desarrollar la capacidad empática.

Durante las curas poco a poco se convierten en individuos más colaboradores y es importante escucharles en todos los momentos, facilitándoles la posibilidad de tomar decisiones adaptadas a sus capacidades para favorecer su sensación de control y participación en los cuidados.