Enfermedades Neurodegenerativas por Acumulación Cerebral de Hierro (ENACH)

La espasticidad es un trastorno motor donde encontramos un aumento del tono muscular. Se observa una sensación de resistencia al movilizar pasivamente un segmento de las extremidades (brazo o pierna) en un paciente relajado. Varía con  la posición del paciente, la temperatura ambiental, los estímulos cutáneos, y pueden observarse fluctuaciones de un día a otro. Suele acompañarse de debilidad o paresia y pérdida de la destreza de la extremidad comprometida.

La espasticidad puede deberse a un daño en diversos sitios del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). En el caso de las ENACH, se debe a lesiones a nivel cerebral que incluye a las áreas implicadas en la actividad  motora.

Hay múltiples fármacos que reducen la espasticidad. Los más utilizados en la práctica diaria son las benzodiacepinas y el baclofeno. También debemos agregar la toxina botulínica (utilizada tanto para la espasticidad como para las distonías focales).

Benzodiacepinas

Son una familia de fármacos cuyo mecanismo de acción es aumentar la actividad inhibitoria de un neurotransmisor (el ácido gama-amino-butírico o GABA) a nivel de sistema nervioso central actuando sobre sus receptores. Al aumentar la inhibición que genera el GABA disminuye el reflejo que mantiene tenso al músculo y se reduce la espasticidad.

Habitualmente se comienza con dosis bajas y se aumenta progresivamente de acuerdo a la tolerancia. Una de las benzodiacepinas más usadas es el diazepam.

Baclofeno

El baclofeno tiene una estructura química similar al GABA y estimula los receptores GABA, produciendo también una inhibición que genera disminución del tono muscular. El baclofeno se enlaza con receptores del GABA que se encuentran principalmente en la médula espinal y el tálamo. El hecho de que produzca sedación es indicativo de que también actúa a nivel supraespinal. El baclofeno se utiliza tanto para la espasticidad como para la distonía cuando es significativa.