Epidermólisis bullosa

Siempre debe estar sujeto a valoración médica, y es muy importante tener en cuenta los efectos adversos y las posibles interacciones farmacológicas.

Tópico

Aunque no todos los tratamientos tienen la misma evidencia sobre su efectividad, algunos de los habitualmente recomendados para aplicación directa sobre la piel son:

• Corticosteroides tópicos, especialmente cuando el picor es muy severo y de aparición aguda. Es especialmente importante en este caso seguir la pauta médica en cuanto a la frecuencia y duración del tratamiento.
• Fármacos antihistamínicos tópicos no deben usarse.
• Anestésicos tópicos, aunque son poco frecuentes por sus efectos adversos, también deben evitarse.
• Otros fármacos que se han usado son: fármacos inhibidores de la calcineurina.

Sistémico

Son tratamientos que tienen efectos a nivel general de todo el cuerpo, especialmente los fármacos que afectan al sistema nervioso. Aunque falta evidencia específica en EB, hay muchos tratamientos extrapolados de los pacientes con quemaduras grandes o de pacientes con dolor neuropático. A continuación, hacemos un resumen de los tratamientos disponibles:

• Antihistamínicos. Habitualmente usados para la alergia, estos fármacos tienen un efecto relativo en EB puesto que el picor en personas con epidermólisis tiene un origen diferente que en la alergia. No obstante, se utilizan sobre todo por su efecto sedante durante la noche, ayudando a conciliar el sueño y a minimizar el rascado que se produce durante la noche.  
• Antidepresivos (tricíclicos y/o inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina). Estos fármacos se usan habitualmente para el manejo de los estados de ánimo depresivos, que en algunos casos están presentes en los pacientes con picor crónico. Además, tienen un efecto colateral sedante que ayuda a manejar el picor.
• Antagonistas de los receptores HT3. Estos fármacos están habitualmente recomendados para el manejo de náuseas, como Ondansetron o Granisetron, pero tienen como efecto colateral el control del picor. Su uso debe reservarse para casos de picor muy complicado.
• Anticonvulsivantes y agentes antipsicóticos. Su uso debe reservarse para casos de picor muy complicado y de difícil manejo.
• Antagonistas de los opioides, como la naloxona, que pueden contrarrestar el efecto pruriginoso de fármacos como la morfina. Sin embargo, se deben utilizar muy cuidadosamente porque pueden implicar un aumento en el dolor.

Existen otros tratamientos que se han reportado como anecdóticos o experimentales: Ciproheptadina, Serlopitant (antagonista de receptores NK1); anticuerpos monoclonales (Dupilumab o inhibidores del TNF); ciclosporina, talidomida, dapsona, cannabinoides o Apremilast. Cuando el picor está relacionado con una infección, el tratamiento con antibióticos podría mejorar el picor puesto que trataría directamente la causa.

En conclusión, el picor es un síntoma prevalente en la EB y de difícil tratamiento, en el que un solo fármaco o intervención habitualmente no es suficiente. Por este motivo, deben combinarse intervenciones sobre el ambiente (temperatura, humedad, ropa, ...), terapias psicológicas y fármacos para un mayor control de este molesto síntoma.