Retinoblastoma

El tratamiento del RB se basa en dos principios fundamentales: en primer lugar salvar la vida del paciente y en segundo lugar para preservar la visión del paciente.

Las múltiples modalidades de tratamiento incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia y terapias tópicas (termoterapia, crioterapia, fotocoagulación y braqui-terapia). El tratamiento puede incluir una o más de estas modalidades que se pueden administrar simultáneamente o no, siempre teniendo en cuenta los dos principios de tratamiento descritos anteriormente.

Cirugía: la enucleación es un procedimiento quirúrgico realizado bajo anestesia y realizado por un oftalmólogo experimentado que consiste en la extracción de uno o ambos ojos de las órbitas. La enucleación está reservada para aquellos pacientes cuyos ojos están muy comprometidos por el tumor y casos en los que, debido al daño infligido por el tumor, es poco probable que se pueda restablecer la visión, incluso los médicos tratarán de mantenerla. En el momento de la enucleación, se colocará un implante orbital dentro de la órbita, suturado a los músculos extraoculares. Algunas semanas después de la cirugía, un ocularista puede adaptar una prótesis externa para que se ajuste al saco conjuntival. Un patólogo observará el ojo bajo el microscopio para determinar si el tumor se extendió más allá de los límites del ojo y el nervio óptico. Según la patología, se requiere tratamiento posterior. La enucleación sigue siendo el tratamiento de elección para muchos casos con retinoblastoma unilateral.

Quimioterapia: Consiste en varios medicamentos que son eficaces para matar las células del RB. Esos medicamentos también son tóxicos y pueden causar muchos efectos secundarios a corto y largo plazo, y deben ser explicados a los pacientes por un oncólogo. La quimioterapia se utiliza en todas las situaciones en las que existe una posibilidad de preservar la visión, para evitar la enucleación y el posterior tratamiento radioterápico. Se usa también en situaciones en las que la enfermedad ha diseminado fuera del ojo. La quimioterapia puede administrarse de diferentes maneras:

1. Quimioterapia sistémica: En este caso, la medicación se administra a través de la vena del paciente. Dependiendo del perfil de toxicidad de los medicamentos y el horario de administración, la quimioterapia se puede administrar de forma ambulatoria o con la hospitalización del paciente. Los pacientes generalmente experimentan síntomas de moderados a graves después de la quimioterapia. Sin embargo, la mayoría de los efectos secundarios se pueden controlar de manera eficaz y paliar con otros medicamentos e intervenciones. La quimioterapia sistémica es ocasionalmente necesaria en los casos que encontramos factores de riesgo en el examen de anatomía patológica del ojo enucleado, con el fin de reducir el riesgo de recaída por metástasis.
2. Quimioterapia intra-arterial: La quimioterapia se administra a través de un catéter que se coloca en la arteria oftálmica, por lo que la medicación se administra directamente en el ojo. Este procedimiento se realiza bajo anestesia por un radiólogo intervencionalista y consiste en la colocación de un catéter en una arteria en el área de la ingle que se desplaza hacia arriba dentro del sistema arterial hasta llegar a la arteria oftálmica, la arteria que transporta sangre hacia el ojo. La quimioterapia se administra a continuación dentro de esta arteria, evitando la mayor parte de los efectos secundarios de la administración sistémica. Este procedimiento sólo puede realizarse en niños que pesan más de 6 Kg y tienen más de 6 meses de edad.
3. Quimioterapia intra-vítrea: Este es un procedimiento que consiste en la aplicación de la quimioterapia directamente dentro del ojo (en el interior del humor vítreo). Este procedimiento está reservado para los tumores que se han diseminado dentro de la cámara vítrea y, o bien no respondieron o han recaído después de aplicar otras modalidades de tratamiento. Un oftalmólogo administra este tipo de quimioterapia bajo anestesia general.
4. Quimioterapia intracamerular: en casos seleccionados de RB, la quimioterapia se administra en la cámara anterior. Este procedimiento está reservado para centros altamente especializados después de una consideración prolongada con los padres y el equipo de retinoblastoma. Este es también un procedimiento que debe realizar un oftalmólogo bajo anestesia general.

Radioterapia: El RB es un tumor sensible a la radiación y responde muy bien a este tipo de tratamiento. En las últimas décadas, la terapia de radiación era la única modalidad de tratamiento que permitió la preservación del ojo, hasta que se introdujo la quimioterapia. Sin embargo, varios estudios de todo el mundo han demostrado una fuerte asociación entre la terapia de radiación y el desarrollo de otros tipos de cáncer más adelante en la vida, sobre todo en los supervivientes de RB bilateral^9-11. Por esta razón, la radioterapia de haz externo se evita en la actualidad a menos que sea absolutamente necesaria, y se prefiere la quimioterapia o terapias locales.

Hay dos formas principales en las que la terapia de radiación puede ser administrada a pacientes con RB:

1. Radioterapia de haz externo (RHE): La radiación se administra a través de un acelerador lineal, que es una máquina similar a la de hacer tomografías computarizadas. La radiación se administra diariamente y durante varias semanas. La mayoría de los pacientes tienen que ser sedado para los tratamientos, a menos que tengan edad suficiente para permanecer inmóviles durante el procedimiento.
2. La braquiterapia: Una fuente (del tamaño de una semilla) de radiación se coloca sobre el tumor y se cose en la esclerótica para mantenerla en su lugar, todo bajo anestesia. La semilla se deja allí el tiempo necesario y proporcionará la radiación directamente al tumor. Esta modalidad de radiación no se ha asociado con cánceres secundarios.

Terapias locales: Hay varios tratamientos locales que el oftalmólogo puede utilizar para reducir el tamaño del tumor, cuando el tumor no es demasiado grande. Ofrecen diferentes tipos de energía (calor, frío, láser, radiación) directamente en la zona del tumor y se pueden usar de forma aislada o en combinación con otras modalidades de tratamiento. Estas terapias incluyen la termoterapia, crioterapia y fotocoagulación.

⁹Temming P, Viehmann A, Arendt M, et al. Pediatric second primary malignancies after retinoblastoma treatment. Pediatric blood & cancer. 2015;62(10):1799-1804.

¹⁰Temming P, Arendt M, Viehmann A, et al. Incidence of second cancers after radiotherapy and systemic chemotherapy in heritable retinoblastoma survivors: A report from the German reference center. Pediatric blood & cancer. 2017;64(1):71-80.

¹¹Kleinerman RA, Tucker MA, Tarone RE, et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long-term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. 2005;23(10):2272-2279.