Retinoblastoma

Las células son los componentes básicos que forman diferentes estructuras en el cuerpo. Los genes contienen las instrucciones de las células para hacer nuevas proteínas, que dan a cada célula su función específica. Los genes tienen elementos reguladores que controlan cómo se comportan las células. Los cambios anormales (mutaciones) en los genes pueden transformar las células normales en células cancerosas a través de mecanismos complejos.

La división celular es un mecanismo bien controlado en el que una célula se duplica creando una copia exacta. Estas nuevas células reemplazan a las células dañadas o viejas, según sea necesario. Esta duplicación está controlada por varias proteínas, que aseguran la progresión correcta a través del ciclo celular (proceso que sigue la célula para duplicarse). Estas proteínas pueden ser aceleradoras del proceso para la progresión a través del ciclo celular, o pueden actuar como frenos para dar tiempo a la célula a corregir los errores en la duplicación del ADN y evitar la introducción de mutaciones. Las células deben quedarse ejerciendo su función en el tejido que pertenecen y no deberían diseminarse a otras partes del cuerpo; mueren a medida que envejecen o se dañan.

Una célula cancerosa puede duplicarse repetidamente y sin control por dos razones: el gen encargado de controlar la velocidad del proceso (proto-oncogén) tiene una mutación que significa que la aceleración está descontrolada y el ciclo celular avanza demasiado rápido, o por otro lado, el gen encargado de frenar el ciclo celular y (gen supresor de tumor) tiene una mutación que no le permite enlentecer o parar el ciclo celular a tiempo. A veces, ambos eventos pueden ocurrir a la vez, por la mutación de dos genes distintos, haciendo estos cánceres los más difíciles de tratar.

Las células cancerosas se replican sin parar hasta producir una enorme cantidad de células. Las células proliferativas iniciales forman una masa sólida, denominada tumor primario. Si continúan creciendo y dividiéndose, las células cancerosas no se quedarán en su lugar, como harían las células normales. Las células cancerosas invadirán otros tejidos que darán lugar a lo que es conocido como metástasis. Los investigadores todavía están aprendiendo que es lo que provoca que los genes muten y deriven a cáncer.

Esto es una explicación muy amplia de lo que es el cáncer, y se aplica más para cánceres de adultos que de niños, pero es una base científica. La mayoría de los cánceres pediátricos se presentan debido a alteraciones genéticas esporádicas. El cáncer puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Los cánceres se nombran dependiendo del tipo de célula que desencadena la proliferación descontrolada.

La proliferación incontrolada de las células de la retina, origina lo que los científicos llaman Retinoblastoma (RB).