Enfermedades Neurodegenerativas por Acumulación Cerebral de Hierro (ENACH)
3.1. La resonancia magnética en las ENACH
La RM de cerebro es una herramienta muy importante a la hora de confirmar el diagnóstico de ENACH.
Las imágenes de las distintas ENACH son muy variables, pero, en general, el denominador común es el depósito de hierro patológico en el sistema nervioso central.
En caso del PKAN se suele observar la imagen característica llamada el signo del “ojo de tigre”. Esto corresponde en la RM a una señal hipointensa (zona oscura) en una secuencia de la RM llamada T2, con una hiperintensidad (zona clara) central en el globo pálido.
En el PLAN la RM de cerebro se caracteriza por encontrar atrofia cerebelosa y del nervio óptico. En la mitad de los casos aproximadamente se observa acúmulo de hierro cerebral, usualmente en el globo pálido. Es decir, hay casos en los que el hierro puede estar ausente.
Como comentamos previamente, las imágenes en las distintas ENACH son muy variables.
(Imágenes de: Movement Disorders, Vol. 27, No.1, 2012; Developmental Medicine & Child Neurology 2011,53:394-404).