Xeroderma pigmentosum
Tratamiento de lesiones
Las lesiones cutáneas, tales como la queratosis actínica, se deben tratar, en pacientes con XP, de acuerdo con las directrices de terapia estándar (crioterapia, legrado, o la aplicación tópica de 5-fluorouracilo, Mebutato de ingenol o cremas que contengan imiquimod14.
Por otro lado, los retinoides han demostrado disminuir la incidencia de cáncer de piel en pacientes con XP15. Este tratamiento está limitado por los clínicos porque uno de los efectos secundarios es la calcificación de ligamentos y tendones.
Si se detectan tumores durante el examen físico la cirugía es el tratamiento de elección cuando se diagnostican a tiempo (consulte la sección de biopsia cutánea aquí). El tamaño del margen depende del grosor del tumor. Después de la escisión, los niños entrarán en una fase de monitorización que incluye exámenes regulares de la piel y los ganglios linfáticos. En cualquier caso, consulte a su médico para obtener más detalles de su caso en particular.
Se están estudiando más tratamientos como la inmunoterapia o la terapia génica dirigida. Consulte la sección sobre investigación, para obtener más detalles.
