Osteogénesis imperfecta

La inmovilización del miembro fracturado es uno de los principales métodos de manejo de las fracturas en la OI. La inmovilización permite mantener la alineación correcta del hueso fracturado y controlar el dolor en los primeros días después de la fractura. Muchas fracturas en huesos con OI se producen por impactos de baja energía, con lo que normalmente el tejido blando subyacente (músculo, tendones, grasa…) recibe poco daño (especialmente en las fracturas no desplazadas). Este tejido blando actúa como envoltorio de la fractura, dándole una mayor estabilidad y permite una curación más rápida

La consolidación (curación) de la fractura en la OI ocurre a la misma velocidad o incluso más rápido que en sujetos sanos, con lo que la duración de la inmovilización debería ser igual o menor que en pacientes sin la enfermedad. Además, uno de los principales retos en el manejo de las fracturas en la OI es evitar el círculo vicioso que produce la propia inmovilización: un hueso inmovilizado pierde masa ósea, llevando a una osteopenia por falta de uso y a un consecuente mayor riesgo de padecer una nueva fractura. Esto se debe tener en cuenta en el manejo de las fracturas en la OI, de manera que la inmovilización debería mantenerse el mínimo tiempo necesario e intentar cambiar los yesos por férulas removibles para iniciar lo antes posible la movilización de la extremidad afectada. En niños pequeños con OI severa y movimiento limitado, algunas fracturas pueden no requerir inmovilización alguna o con férulas muy ligeras.

Por otro lado, en pacientes en los que se producen deformidades importantes de huesos largos, a menudo se producen fracturas en los puntos de máxima incurvación del hueso. En estos casos, la inmovilización de la fractura produce una mayor osteopenia por desuso y junto con la deformidad residual que aparece después de la inmovilización, produce ese círculo vicioso de fractura tras fractura. En estos casos, el tratamiento quirúrgico con enclavados intramedulares puede disminuir la frecuencia de fracturas.

Los enclavados intramedulares son dispositivos metálicos (agujas o clavos) que se introducen a lo largo del hueso para darle más resistencia. Tienen la función de disminuir el número de fracturas, mantener el hueso lo más recto posible y permitir que pueda crecer en longitud. Generalmente se colocan en huesos largos de las extremidades inferiores (fémur y tibia). A pesar de que algunos afectados también tienen deformidades en extremidades superiores, generalmente la función de estas no está comprometida y normalmente no requieren corrección quirúrgica. Únicamente estará indicada en caso de fracturas recurrentes o en los que la deformidad interfiere en la función del miembro, y en su mayor parte se realizan en el húmero.

Existen diferentes tipos de enclavados intramedulares. Inicialmente se empezaron a colocar agujas metálicas (aguja de Kirschner, agujas elásticas de titanio, Rush pin), pero en el caso de los niños en crecimiento, al cabo de 2 o 3 años el hueso crece más allá de la aguja y deja una parte del hueso “descubierto” con lo que es más frecuente la aparición de fracturas y deformidades a este nivel. Para minimizar este efecto se propuso introducir dos agujas o varillas, una fijada en el extremo proximal y otra en el extremo distal, de manera que con el crecimiento del hueso tuvieran un efecto deslizante una sobre la otra y no dejaran parte de hueso al “descubierto” (Figura 21).

En 1963 Dubow y Bailey propusieron el principio del enclavado telescópico, que permite que el enclavado vaya “creciendo” en la medida que el hueso también lo hace. Tiene dos partes: un “macho” y una “hembra” que se separan progresivamente con el crecimiento. Un extremo del enclavado se fija a la epífisis proximal y el otro extremo a la epífisis distal. Con el crecimiento, el “macho” va saliendo de la “hembra” y el enclavado se estira como lo haría una antena de radio. Con los años han aparecido nuevos enclavados telescópicos, para intentar reforzar el anclaje en la epífisis y facilitar la técnica de inserción del clavo en el hueso. Ejemplos de estos enclavados telescópicos son el Sheffield y el Fassier-Duval (Figura 22).

No existe un único dispositivo adecuado para todas las situaciones. La elección del tipo de enclavado debe ser individualizada en cada paciente, dependiendo del tamaño y características del hueso (los enclavados telescópicos tienen un diámetro mayor y no caben en los huesos de los niños más pequeños), el potencial de crecimiento del paciente y la disponibilidad y dotaciones económicas de cada centro.

Complicaciones

A pesar que el enclavado del hueso puede mejorar notablemente la calidad de vida de las personas con OI, aportando mayor resistencia al hueso y en algunos casos permitiendo un enderezamiento del hueso que permite al paciente ponerse de pie y poder andar, el procedimiento no está exento de complicaciones.  Algunas de estas complicaciones son:

• Las propias derivadas de la cirugía: complicaciones con la anestesia, sangrado, infección.
• Rotura o incurvación del dispositivo: más frecuente cuanto más delgado sea el clavo o aguja introducidos.
• No elongación del clavo: en ocasiones las dos porciones del clavo telescópico no deslizan entre si y no hacen el efecto telescópico deseado.
• Migración del clavo: el clavo se desplaza fuera del hueso o en caso de clavos telescópicos el anclaje en la epífisis del hueso se “suelta” y con el crecimiento el clavo migra (Figura 23).

• Déficit de consolidación de la fractura: en ocasiones puede no consolidar bien la fractura y quedar una zona con la línea de fractura abierta durante meses o años (Figura 24).