Osteogénesis imperfecta

Otros

• La OI desde el punto de vista molecular y celular
• El hueso en la OI
  • 1. El aparato locomotor
  • 2. El hueso visto al microscopio
  • 3. Densidad mineral ósea
  • 4. Fragilidad ósea y fracturas
  • 5. Manejo de las fracturas
  • Resumen capítulo 2
• Otros trastornos ortopédicos en la OI
• Alteraciones orocraneales en la OI
• El oído en la OI
• El ojo en la OI
• Otros aspectos clínicos en la OI
• Resultados del estudio sobre osteogénesis imperfecta de Rare Commons

Resumen capítulo 2

• Los huesos, las articulaciones y los músculos constituyen el aparato locomotor del cuerpo humano. Este aparato permite al ser humano moverse e interactuar con el medio, mantiene la estática y sirve de sostén y de protección para el resto de órganos del cuerpo.
• Podemos distinguir dos texturas de hueso: en la parte más exterior está el hueso cortical que es compacto y en la interior el hueso trabecular con una textura más esponjosa. Los huesos con OI suelen tener un componente cortical más delgado y unas trabéculas más finas y presentes en menor número que los sujetos sanos.
• El contenido mineral óseo aumenta durante la infancia y sobre todo durante la adolescencia llegando a un pico máximo de masa ósea alrededor de los 20-25 años, a partir del cual se constata una pérdida progresiva. La densitometría mediante absorciometría radiológica de doble energía (DXA) es el método más utilizado y estandarizado para cuantificar la masa ósea.
• La resistencia de un hueso a padecer fracturas depende de la composición del hueso (características del colágeno, grado de mineralización,…) y de la estructura del hueso (medida y forma del hueso, masa ósea, cantidad de hueso cortical y trabecular,…). En los afectados de OI podemos encontrar alteraciones a todos estos niveles, favoreciendo una mayor fragilidad ósea.
• Existen diferentes tipos de fracturas en función de la localización en el hueso, el trazo de la fractura y el grado de afectación de los tejidos subyacentes.
• La consolidación (curación) de las fracturas en afectados de OI ocurre a la misma velocidad que en sujetos sanos, y deberían inmovilizarse el mínimo tiempo necesario para evitar la pérdida de masa ósea asociada a la falta de uso.
• En ocasiones pueden requerir enclavados intramedulares que aportan mayor resistencia al hueso y lo mantienen lo más recto posible. Existen diferentes tipos de enclavados intramedulares, y la elección del tipo de enclavado debe ser individualizada en cada paciente.

Última modificación

Vie, 20/01/2023 - 09:39