Osteogénesis imperfecta

Fragilidad ósea

La fragilidad ósea es el problema principal de los afectados de OI. La resistencia de un hueso a padecer fracturas depende de la composición del hueso (características del colágeno, grado de mineralización…) y de la estructura del hueso (medida y forma del hueso, masa ósea, cantidad de hueso cortical y trabecular…).

En la OI encontramos alteraciones a todos estos niveles: colágeno anómalo o de poca cantidad, bajo grado de mineralización, huesos finos y curvados, baja masa ósea con corticales estrechas y hueso trabecular poco esponjoso.

Tipos de fracturas

Una fractura es la pérdida de continuidad normal del hueso o cartílago. Existen muchos tipos de fracturas, algunas en el que el hueso se destruye ampliamente, otras sólo parcialmente y otras incluso son microscópicas.

En función de la localización de la fractura en el hueso podemos tener fracturas diafisarias, epifisarias y metafisarias.

Las fracturas también pueden ser cerradas, cuando el hueso está roto pero no lo está la piel de su alrededor o abiertas cuando se rompen tanto el hueso como la piel adyacente. Las fracturas abiertas suelen producirse por mecanismos de alto impacto, que no suele ser el caso de las fracturas en la OI, y tienen la complicación de que al perder la protección de la piel pueden infectarse.

Si nos fijamos en el trazo que realiza la fractura esta puede ser:

• Transversal: se produce una línea perpendicular al eje principal del hueso.

• Espiroidea: el trazo de la fractura reproduce una espiral sobre la superficie del hueso. Generalmente son producidas por mecanismos de torsión.

• En alas de mariposa: generalmente producidas por mecanismos de flexión sobre le hueso, se componen de dos trazos oblicuos que dejan un fragmento triangular libre.

• Conminuta: es aquella en la que el hueso se rompe en pequeños y múltiples fragmentos.

Las fracturas también pueden clasificarse en desplazadas, cuando hay una separación o desplazamiento de los extremos fragmentados o no desplazadas o alineadas, cuando los fragmentos se mantienen en línea con eje principal del hueso (Figura 16).

En los niños, podemos diferenciar unas fracturas características:

• Fracturas en tallo verde: los huesos son más elásticos y puede romperse únicamente una cortical del hueso, doblándose la otra.

• Fracturas en rodete: son aquellas en las que ceden las trabéculas y se rompen haciendo que el diámetro del hueso se ensanche, doblándose sin llegar a romper la cortical.

• Epifisiolisis: la fisis es una zona débil en el hueso con lo que en los niños son frecuentes las fracturas en las que el trazo pasa por el cartílago de crecimiento. En función de la dirección del trazo de fractura las epifisiolisis se clasifican en 5 tipos (Figura 19):

Las fracturas en la OI suelen ser fracturas transversas diafisarias de huesos largos, y fracturas en el punto de máxima curvatura de los huesos deformados. Los aplastamientos vertebrales también aparecen a menudo en la OI.