Gliomatosis cerebri
¿Qué es la gliomatosis cerebri?
La gliomatosis cerebri (GC) es un tumor cerebral primario muy raro, caracterizado por la difusa y extensa infiltración de células gliales neoplásicas a través de más de dos lóbulos contiguos del cerebro. De manera característica, puede cruzar la línea media y afectar ambos hemisferios. Con mayor frecuencia, afecta al cerebro, pero también puede afectar el tronco del encéfalo y la médula espinal.
La GC constituye aproximadamente el 1% de todos los tumores cerebrales primarios. Puede afectar a pacientes de todas las edades, siendo más frecuente en los adultos, como se informa en la literatura médica publicada2,3. En términos de incidencia, no hay una clara asociación con el sexo, aunque algunas publicaciones muestran una incidencia ligeramente superior en los hombres.4,5
En 2015, George y cols.6 revisaron la literatura, que abarca 15 años de casos de GC en poblaciones pediátricas. Describieron 88 pacientes que van desde los 4 meses a 21 años en el momento del diagnóstico, con una edad media de 11,7 años al momento del diagnóstico. También describieron una preponderancia de los varones, con una relación del género masculino-femenino de 1,7 hombres afectados por cada mujer.6
GC no es un diagnóstico histológico
La clasificación histológica de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 de tumores cerebrales ya no considera GC como una identidad patológica distinta. Por lo tanto, GC es clínicamente un grupo de signos y síntomas y el diagnóstico está basado en las evidencias radiológicas encontradas en la resonancia magnética y no en la histología. En definitiva, es una entidad de diagnóstico clínico-radiológico El examen microscópico del tumor debe hacerse -como se discutirá más adelante- y confirma la naturaleza glial del tumor, pero no lo define.
Tipos radiológicos de GC
Según los estándares de imagen, la GC puede dividirse en dos tipos 4,7:
- Tipo I- Infiltra principalmente la materia blanca sin masa aparente o tumor. Este es el tipo más frecuente.
- Tipo II – Se observa una masa tumoral discreta asociada con el infiltrado característico difuso de la enfermedad.
Presentación clínica de la GC
Los síntomas de la enfermedad en el diagnóstico son variables, dependiendo de qué áreas del cerebro se ven afectados por el tumor, la edad del paciente y la tasa de crecimiento del tumor (como de rápido está creciendo el tumor). No hay síntomas específicos que definan la GC, sin embargo, la mayoría de los pacientes presentan algunos hallazgos clínicos característicos 4,7:
- Convulsiones
- Dolores de cabeza
- Cambios de personalidad o en el comportamiento
- Afectación en la capacidad de memoria y estado cognitivo
- Problemas con la visión
- Pérdida del equilibrio o dificultad para caminar
- Fatiga, cambios en los niveles de actividad diaria
- Debilidad, entumecimiento, hormigueo, o cambios en la sensibilidad en un lado del cuerpo
Cuando se sospecha de GC en el diagnóstico diferencial, una resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral deben realizarse en busca de criterios diagnósticos radiológicos. Otras condiciones raras infecciosas, inflamatorias o degenerativas pueden presentarse con síntomas similares y apariencia radiológica similar también en la RM (como una encefalomielitis diseminada aguda, enfermedades desmielinizantes o una leucoencefalopatía multifocal progresiva). Esto hace que la biopsia quirúrgica sea de suma importancia para la confirmación del diagnóstico correcto y para descartar las demás posibilidades.