Gliomatosis cerebri
Pronóstico
La GC es un cáncer agresivo de las células de la glía, altamente invasivo y migratorio. El tumor es resistente a las terapias actuales10, y el pronóstico es generalmente pobre. Un número de factores hacen que esta condición sea difícil de tratar, estos incluyen algunos de los siguientes:
- El tumor invade todas las estructuras que se encuentran cerca de él a medida que crece. Esto significa que la cirugía –otras que no son una biopsia quirúrgica- no forman parte del esquema terapéutico.
- La barrera hemato-encefálica (BHE) bloquea la entrada de la mayoría de los fármacos.
- Los pocos medicamentos que penetran en la BHE tienen que llegar al sitio correcto y mantenerse ahí a unas concentraciones adecuadas durante el tiempo necesario para surgir efecto.
- Las células cancerígenas tienen la capacidad de “escupir” medicamentos que están destinados a matarlas.
- No tenemos una buena comprensión del microambiente tumoral (que sucede dentro de las células de la GC). Tampoco tenemos una buena comprensión de cómo las células cancerígenas se comunican con células mesenquimales (primitivas) o con las células del sistema inmune que permiten el crecimiento y progresión tumoral.
- No tenemos claras las alteraciones moleculares y las vías biológicas clave que usa la GC para la iniciación del tumor y su estabilización.
El pronóstico para los niños con GC es, desafortunadamente, similar a la descrita en los adultos. La mayoría de los niños y adolescentes diagnosticados con GC sucumbirán a la enfermedad en los 2 primeros años después del diagnóstico10,11.
Algunos factores pueden influir en el pronóstico. Estos incluyen la edad del paciente al diagnóstico, el sexo y el grado patológico en el que se encuentra el tumor. Los estudios moleculares de GC, basándose principalmente en las poblaciones de adultos, han identificado algunos promotores de metilación, tales como IDH1, R132 H y MGMT que pueden servir como marcadores potenciales de pronóstico. Las implicaciones de estos marcadores en poblaciones pediátricas, siguen siendo inciertos.6
El pronóstico también ha demostrado ser peor en pacientes muy jóvenes (menos de 10 años) y adultos, en comparación con adolescentes.6
Dado el mal pronóstico de GC, conversaciones en torno a los objetivos del tratamiento y la calidad de vida son de suma importancia. Estas discusiones deben comenzar temprano en el proceso de atención y cuidado del paciente. La incorporación de los cuidados paliativos o la calidad de los servicios pueden ayudar a los pacientes y las familias a manejar los síntomas, promover la calidad de vida del paciente y tomar las decisiones más difíciles.