Epidermólisis bullosa

La mortalidad en pacientes con EB puede variar según el tipo y la evolución de la enfermedad, siendo las formas junturales graves las de mayor riesgo de defunción en los primeros años de vida.

En la EB, al tratarse de una enfermedad crónica y sin cura definitiva, es esencial ofrecer un enfoque paliativo de los síntomas. El enfoque paliativo va dirigido a aliviar el sufrimiento físico, emocional y espiritual de los pacientes e incluye el soporte a toda la familia. En subtipos graves de EB es frecuente la aparición de carcinomas escamosos metastásicos, que van a requerir un tratamiento enérgico del dolor asociado al cáncer. A nivel farmacológico, los mórficos (u opiáceos, de los que ya hemos hablado con anterioridad) suelen ser eficaces, pero muchas veces se tienen que administrar otros medicamentos coadyuvantes. En estos casos, si la persona no puede tomar la medicación por la boca, puede estar indicado el uso de tratamiento endovenoso, subcutáneo o incluso el uso de parches transdérmicos. Puesto que estos últimos normalmente son muy adhesivos, se deben retirar siempre con productos eliminadores de adhesivo para evitar lesiones. El abordaje paliativo va siendo más necesario en las etapas más avanzadas de la enfermedad y, al igual que en otras enfermedades, es fundamental en las situaciones de final de vida.