Enfermedades Neurodegenerativas por Acumulación Cerebral de Hierro (ENACH)

Su manejo requiere de un equipo multidisciplinar que debe incluir un neurólogo, un gastroenterólogo, médico pediatra, un logopeda, un fisioterapeuta, un terapeuta, un dietista y una enfermera. El conocimiento de la deglución normal y de las técnicas terapéuticas es fundamental para el manejo de la rehabilitación de un niño con disfagia. Las actividades específicas varían según las necesidades individuales. Se debe monitorizar la nutrición y la hidratación.

Las siguientes intervenciones orientan sobre cómo se debe mantener la nutrición:

• Valoración dietética por un dietista
• Ingesta de líquidos y sus pérdidas (vómitos y pérdida de saliva)
• Registro de la ingesta oral de alimentos y de ganancia de peso
• Monitorizar la duración de las comidas del día y la posición al comer. El objetivo principal es el de mantener alineado el cuerpo. Los niños con escaso control de la cabeza y escasa estabilidad del tronco requieren técnicas de posicionamiento apropiadas e individualizadas. En todos los casos la posición para alimentarse depende del grado y del tipo de disfagia.

Cuando el paciente no pueda mantener una dieta adecuada por la vía oral, está indicada la alimentación a través de una gastrostomía.