Enfermedades Neurodegenerativas por Acumulación Cerebral de Hierro (ENACH)

La deglución es un proceso complejo y requiere la coordinación de nervios craneales, el tronco cerebral, hemisferios cerebrales y músculos de la boca, la faringe y el esófago. Cualquier anomalía que afecte a una de estas estructuras puede repercutir negativamente en la capacidad de deglutir. Durante el acto de la alimentación es importante mantener una nutrición adecuada y proteger la vía respiratoria.

La deglución normal se puede dividir en cuatro fases:

• Fase preparatoria oral: Fase voluntaria. El líquido y la comida son manipulados para formar el bolo alimenticio. Durante esta fase el bolo se queda entre la lengua y el paladar duro, y el paladar blando desciende para evitar que el bolo acceda a la faringe. Las vías aéreas se encuentran abiertas.

• Fase oral: Fase voluntaria. El paladar blando se eleva y la comida se mueve hasta la faringe. Se cierra de forma simultánea la nasofaringe.

• Fase faríngea: Fase voluntaria e involuntaria. El bolo alimenticio se transporta a través de la parte posterior de la faringe. La laringe se cierra para proteger las vías aéreas y entonces se abre la parte superior del esfínter esofágico.
• Fase esofágica: Fase involuntaria. Esta fase sigue a cada fase faríngea. El bolo alimenticio es transportado al estómago mediante movimientos peristálticos.

Las afecciones motoras de un/a paciente con ENACH pueden afectar la capacidad para controlar la cabeza, el cuello y el tronco y por lo tanto, afectar la capacidad para deglutir y alimentarse por sí mismo/a. La presencia de distonía y disquinesias afecta a la capacidad de masticación, la manipulación del bolo alimenticio dentro de la boca y su deglución. Los niños que sufren hipotonía pueden presentar una inadecuada coordinación de la parte posterior de la lengua que causa dificultades durante las primeras fases de la deglución.

¿Qué es la disfagia?

El término disfagia se refiere a la dificultad para deglutir. Se llama disfagia neurológica a la disfagia que puede resultar de una lesión o de una enfermedad neurológica.

La mayoría de los síntomas y complicaciones de una disfagia neurológica se deben a la alteración de las fases oral y faríngea de la deglución. La disfunción neurológica puede afectar el adecuado funcionamiento de la cavidad oral o de la faringe interrumpiendo las acciones musculares que normalmente sirven para pasar el alimento (bolo alimenticio) desde la cavidad oral al esófago sin penetrar en la nasofaringe o en la laringe (vías respiratorias).

Los pacientes con disfagia orofaríngea presentan mayor dificultad para la deglución de líquidos, pero se han dado casos en que el primer síntoma ha sido una disfagia a alimentos sólidos. Una musculatura orofaríngea debilitada puede precipitar una disfagia tanto a alimentos sólidos como líquidos. Además, el tipo de disfagia varía, pudiendo ser leve, moderada o severa.

La presencia de movimientos anormales en el patrón de deglución altera el movimiento de la comida desde la zona anterior de la boca a la posterior. En muchos casos tienen dificultad para controlar la lengua y para manipular el bolo alimenticio, y presentan problemas para mover la comida desde la boca hasta la faringe, lo que incrementa el riesgo de aspiración (pasaje de alimento a las vías respiratorias) por desprotección de las vías respiratorias.

¿Cuáles son los síntomas de la disfagia?

La disfagia en el caso de los niños puede ocurrir de manera paralela al desarrollo anormal. En la eda adulta se puede adquirir durante la evolución de la enfermedad. En ambos casos hay que atender a los signos y síntomas:

• Babeo excesivo

• Problemas al masticar y deglutir

• Expulsar la comida de la boca por una falta de control de la lengua

• Rechazar la comida

• Aumento de la duración de la alimentación

• Signos de aumento del esfuerzo, fatiga, y disminución del estado de alerta

• Dificultad para controlar los líquidos, semisólidos y alimentos sólidos

• Signos de dificultad para respirar durante la alimentación

• Signos de aspiración: ahogo, tos, atragantamiento con líquidos y alimentos, dificultad para respirar

• Infecciones respiratorias repetidas