Tumores raros de páncreas

Neoplasias neuroendocrinas de páncreas (PanNENs)

Las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas (PanNENs) tienen su origen en las células productoras de hormonas del páncreas. También se conocen como los tumores de células de islotes, por la ubicación de las células neuroendocrinas en los islotes del páncreas endocrino (islotes de Langerhans - vea “Introducción al páncreas” para más detalles).

Los PanNENs se pueden nombrar en función de si son funcionales (el exceso de producción hormonal es causa directa de la sintomatología) o no funcionales (no hay producción de hormonas).

• Los tumores funcionales mantienen las funciones de la célula y producen una hipersecreción hormonal correspondiente al tipo celular afectado por el proceso tumoral. Las hipersecreciones de las diferentes hormonas (por ejemplo insulina, gastrina, glucagón, etc.) tienen sus propios signos y síntomas y se detectan con frecuencia en las primeras etapas, debido a los altos niveles de hormonas en la sangre. Tumores como insulinomas y gastrinoma pertenecen al tipo de pNET funcionales.
• Los tumores no funcionales no producen exceso de hormonas, complicando su diagnóstico. Los síntomas dependen de la difusión y el ritmo de crecimiento del tumor y, a menudo, no muestran ningún signo de alarma. Normalmente corresponden a cánceres malignos.

Recientemente, la OMS³ ha clasificado este tipo de tumores en 2 categorías:

• Tumores neuroendocrinos bien diferenciados (WDNET): Los WDNETs suelen ser de crecimiento lento, incluso cuando están en fase metastásica, pero no suelen responder bien al tratamiento. Pueden ser clasificados en 1, 2 o 3 dependiendo del grado de invasión, pero incluso cuando están en G3, el pronóstico es mejor que en PDNEC.

• Carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados (PDNEC): Los PDNECs se definen por defecto como cánceres de grado 3 con características moleculares muy desfavorables. Se definen por la morfología histológica y son clínicamente muy agresivos. Estos tumores muestran una especial sensibilidad a los tratamientos con cisplatino, pero por desgracia vuelven a aparecer poco después.

Pancreatoblastoma

El pancreatoblastoma se describe como un tumor infantil muy raro, originado en las células exocrinas epiteliales del páncreas. Afecta principalmente a niños pequeños con una media de edad de 5 años de edad⁴. Afecta principalmente a las células madre del páncreas por lo que puede aparecer de muchas diferenciaciones celulares diferentes, tales como, células acinares, células ductales, células mesenquimales, células neuroendocrinas, etc. Esta variedad hace que sea un tumor no específico. Es un tumor de crecimiento lento y hasta su diversificación (celular), hace que sea difícil de diagnosticar.

El pancreatoblastoma se sospecha inicialmente cuando la alfa-fetoproteina (marcador tumoral) es mayor de lo esperado para una persona sana. Posteriormente, se realizan pruebas de imagen para determinar la ubicación exacta y el tamaño del tumor, si se ha diseminado a otros órganos y se estudia si es posible resecarlo por cirugía.

Una pequeña muestra del tumor (biopsia) se puede obtener para examinarla bajo el microscopio, a través de una técnica denominada aspiración con aguja fina (PAAF). A partir del análisis histológico de esta muestra, se realiza un diagnóstico diferencial con otros tumores pancreáticos basándose en la acumulación característica de células escamosas en forma de nidos, compuestos de un conglomerado en forma de espiral de células fusiformes.

Neoplasia sólida pseudo-papilar de páncreas (NSPP)

La neoplasia sólida pseudo-papilar de páncreas (NSPP) es una enfermedad ultra-rara con pocos casos reportados. La célula de origen del NSPP no está determinada. En el pasado, se ha llegado a describir como un carcinoma pero su origen epitelial es más que dudoso.

Las NSPP pueden ser difíciles de diferenciar de las PanNENs tanto a nivel clínico como patológico. Sin embargo, durante el análisis histológico de una muestra de este tumor, se muestra una tinción nuclear difusa de la beta-catenina (los patólogos observarán este biomarcador de forma más difuminada en el núcleo de la célula), mientras que las queratinas son negativas o positivas de forma focal.

Aunque la NSPP se clasifica en la categoría de cáncer maligno debido a su grado histológico, presenta un potencial muy bajo de malignidad con una rara capacidad de hacer metástasis. La relación de la supervivencia después de 10 años es del 95% de los pacientes y la poca mortalidad reportada es dudosa puesto que muchos casos no son recogidos correctamente al no identificarse la NSPP como tal.^5,6

³Inzani, F., Petrone, G. & Rindi, G. The New World Health Organization Classification for Pancreatic Neuroendocrine Neoplasia. Endocrinol. Metab. Clin. North Am. 47, 463–470 (2018).

⁴Neier, M., Pappo, A. & Navid, F. Management of pancreatoblastoma in children and young adults. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 34, 47–50 (2012).

⁵Papavramidis, T. & Papavramidis, S. Solid Pseudopapillary Tumors of the Pancreas: Review of 718 Patients Reported in English Literature. J. Am. Coll. Surg. 200, 965–972 (2005).

⁶Estrella, J. S. et al. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: clinicopathologic and survival analyses of 64 cases from a single institution. Am. J. Surg. Pathol. 38, 147–57 (2014).