Tumores raros de páncreas

Oncología

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento para estos tipos de cáncer depende de la etapa y de la ubicación del mismo, así como de la salud general y de las circunstancias personales de cada paciente. Cuando la cirugía no es una opción o no es suficiente, el tratamiento puede incluir radioterapia, quimioterapia o una combinación de éstas, todo dependiendo de cada caso.

Las PanNENs pueden ser tratados por cirugía cuando sea posible. Por lo general, el tumor se elimina a través de laparoscopia (cirugía de mínima invasión), pero en algunos casos podría ser necesario realizar una pancreatectomía subtotal (cortar y extraer una parte del páncreas) de la parte afectada del páncreas. Al no haber ningún otro órgano que ejerza esta función, puede ser que el paciente deba ser suplementado con inslina en algunos casos, dependiendo del tamaño y la parte del páncreas extraído (no siempre será igual).

La mayoría de los insulinomas, el tipo más frecuente de tumor neuroendocrino, son benignos, con sólo un 6% de incidencia de malignidad, y la supervivencia a largo plazo de los tumores no malignos después de la resección quirúrgica está alrededor del 80-90% en adultos y se estima que es la misma en niños .7,8

En el caso de pancreatoblastoma, la resección quirúrgica es la principal opción también y puede ir acompañada de quimioterapia.9 Si una resección completa del tumor parece inviable a través de laparoscopia, se debe realizar una biopsia abierta para el diagnóstico.

El pronóstico para el pancreatoblastoma después de la resección completa es bueno, en general, y no se suele necesitar quimioterapia. El pancreatoblastoma puede hacer metástasis, pero incluso en estos casos, con la metastectomía (extirpación de la masa metastásica) y después la quimioterapia, los pacientes parecen tener un buen pronóstico.9 La tasa media de supervivencia global está alrededor del 60-80% cuando se realiza una resección completa. El pronóstico no parece correlacionarse con el sitio y tamaño del tumor.10

Finalmente, el tratamiento está bien definido y es eficaz para NSPP. La cirugía completa de la zona ocupada por el tumor se lleva a cabo, a través de la laparoscopia cuando sea posible.11Debido a que el tumor tiene bajo potencial maligno, no es necesario ningún tratamiento adicional. En el raro caso de que este tumor se extienda a otras partes del cuerpo o a zonas próximas al tumor primario, la cirugía completa se complementa con radioterapia.12

Las NSPP son generalmente consideradas lesiones benignas, aunque puedan metastatizar en algunos casos. Los niños tienen una incidencia más baja de malignidad que los adultos y la tasa de supervivencia a los 5 años se ha notificado de ser del 95-98% después de la resección completa. El pronóstico de este tipo de tumor se considera que es muy bueno con el tratamiento adecuado.12


7Padidela, R. et al. Insulinoma in childhood: clinical, radiological, molecular and histological aspects of nine patients. Eur. J. Endocrinol. 170, 741–7 (2014).
8Peranteau, W. H. et al. The surgical management of insulinomas in children. J. Pediatr. Surg. 48, 2517–24 (2013).
9Bien, E. et al. Pancreatoblastoma: a report from the European cooperative study group for paediatric rare tumours (EXPeRT). Eur. J. Cancer 47, 2347–52 (2011).
10Perez, E. A. et al. Malignant pancreatic tumors: incidence and outcome in 58 pediatric patients. J. Pediatr. Surg. 44, 197–203 (2009).
11Namgoong, J.-M. et al. Laparoscopic distal pancreatectomy to treat solid pseudopapillary tumors in children: transition from open to laparoscopic approaches in suitable cases. Pediatr. Surg. Int. 30, 259–66 (2014).
12Morita, K. et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas in children: surgical intervention strategies based on pathological findings. Pediatr. Surg. Int. 30, 253–257 (2014).
Última modificación
Mar, 03/03/2020 - 16:57