Tumores raros de páncreas
¿Qué es el cáncer de páncreas?
¿Qué es el cancer?
Las células son los componentes básicos que forman diferentes estructuras en el cuerpo. Los genes contienen las instrucciones de las células para hacer nuevas proteínas, que dan a cada célula su función específica. Los genes tienen elementos reguladores que controlan cómo se comportan las células. Los cambios anormales (mutaciones) en los genes pueden transformar las células normales en células cancerosas a través de mecanismos complejos.
La división celular es un mecanismo bien controlado en el que una célula se duplica creando una copia exacta. Estas nuevas células reemplazan a las células dañadas o viejas, según sea necesario. Esta duplicación está controlada por varias proteínas, que aseguran la progresión correcta a través del ciclo celular (proceso que sigue la célula para duplicarse). Estas proteínas pueden ser aceleradoras del proceso para la progresión a través del ciclo celular, o pueden actuar como frenos para dar tiempo a la célula a corregir los errores en la duplicación del ADN y evitar la introducción de mutaciones. Las células deben quedarse ejerciendo su función en el tejido que pertenecen y no deberían diseminarse a otras partes del cuerpo; mueren a medida que envejecen o se dañan.
Una célula cancerosa puede duplicarse repetidamente y sin control por dos razones: el gen encargado de controlar la velocidad del proceso (proto-oncogén) tiene una mutación que significa que la aceleración está descontrolada y el ciclo celular avanza demasiado rápido, o por otro lado, el gen encargado de frenar el ciclo celular y (gen supresor de tumor) tiene una mutación que no le permite ralentizar o parar el ciclo celular a tiempo. A veces, ambos eventos pueden ocurrir a la vez, por la mutación de dos genes distintos, haciendo estos cánceres los más difíciles de tratar.
Las células cancerosas se replican sin parar hasta producir una enorme cantidad de células. Las células proliferativas iniciales forman una masa sólida, denominada tumor primario. Si continúan creciendo y dividiéndose, las células cancerosas no se quedarán en su lugar, como harían las células normales. Las células cancerosas invadirán otros tejidos que darán lugar a lo que es conocido como metástasis. Los investigadores todavía están aprendiendo que es lo que provoca que los genes muten y deriven a cáncer. Hay muchas exposiciones a tóxicos y químicos que han demostrado tener relación con la aparición de algunos cánceres.
Esto es una explicación muy amplia de lo que es el cáncer, y se aplica más para cánceres de adultos que de niños, pero es una base científica. La mayoría de los cánceres pediátricos se presentan debido a alteraciones epigenéticas esporádicas. Una clasificación muy simple para los cánceres pediátricos puede ser la siguiente:
- Tumores sólidos intracraneales
- Tumores sólidos extracraneales
- Leucemia
El cáncer puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Los cánceres se nombran dependiendo del tipo de célula que desencadena la proliferación descontrolada.
Los fundamentos del cáncer de páncreas
Cuando el tumor primario se encuentra en el páncreas, se denomina cáncer de páncreas. Puede causar dolor abdominal, pérdida de peso, diabetes, ictericia, etc., dependiendo de la parte afectada del páncreas. El cáncer más común del páncreas es el adenocarcinoma ductal pancreático (PDAC) y, a menudo, el término “cáncer de páncreas” se refiere a este tipo de tumor.
Sin embargo, hay otros tipos de cáncer pancreático con diversas características, patrones y comportamientos. Aunque son muy raros, los tumores pancreáticos más comunes en los niños son el sólido pseudopapilar de páncreas y el pancreatoblastoma.1 Aquí vamos a discutir sobre diferentes neoplasias de origen no ductal (tumores que surgen a partir de tejidos con no son los conductos del páncreas), que comprenden el 5% de los tumores pancreáticos.2