Dermatomiositis juvenil

El sistema digestivo está constituido por la boca, el esófago, el estómago, el intestino delgado, el intestino grueso y el recto (que es la parte final del intestino grueso). Comienza en la boca, que es por donde entra la comida a nuestro organismo, se tritura y se mezcla con la saliva formando el bolo alimenticio. Tras la masticación, este es engullido, pasando por la faringe hasta el esófago. El esófago es el tubo que conecta la boca con el estómago, y mediante contracciones va desplazando el alimento. Tiene además un sistema de no retorno del alimento consistente en un músculo circular a su inicio y otro al final  que se contraen tras el paso del bolo alimenticio evitando que pueda retroceder. Se denominan esfínteres. En el estómago, comienza la digestión ácida gracias al jugo gástrico y posteriormente el alimento pasa al intestino delgado y al grueso mediante movimientos del músculo de las paredes intestinales. El alimento es empujado gracias al trabajo de los músculos del tracto gastrointestinal durante todo su recorrido.

El tubo digestivo tiene varias capas. Las más internas, que contactan con el alimento forman la mucosa digestiva, compuesta de células, glándulas y sistemas trasportadores para absorber los alimentos. La capa exterior está formada por músculo liso, cuyo fin es propulsar el alimento y mezclarlo con los diferentes productos que secreta el sistema digestivo (jugo gástrico, bilis…).

En la dermatomiositis juvenil puede existir afectación gastrointestinal por debilidad de la musculatura implicada en el proceso de propulsión de los alimentos y/o por inflamación de los vasos sanguíneos que nutren el tracto digestivo.

• Disfagia orofaríngea: La dificultad en la propulsión del alimento a nivel de la boca y faringe se conoce como disfagia orofaríngea. Es frecuente que los pacientes presenten una deglución alterada al diagnóstico de la enfermedad aunque no es tan frecuente que esta alteración se asocie a la presencia de sintomatología (tos con la ingesta por el paso de contenido a la vía aérea, atragantamiento…).
• Reflujo gastroesofágico: Se produce cuando el contenido ácido del estómago asciende por el esófago, bien porque se produce una debilidad de los músculos antirretorno (esfínteres) o porque se enlentece el vaciado gástrico. Puede ser asintomático o producir dolor torácico en la zona del esternón y/o paso de contenido alimenticio a la vía aérea asociado o no a síntomas.
• Isquemia intestinal con/sin perforación: es la manifestación gastrointestinal más grave de la enfermedad. Puede producirse por la inflamación de los vasos sanguíneos encargados de nutrir las paredes del tracto digestivo. Normalmente aparece asociada a dolor abdominal severo, “abdomen en tabla”, fiebre y alteración analítica. 
• La afectación hepática en el contexto de la dermatomiositis juvenil es rara.

Para evaluar la afectación gastrointestinal se pueden realizar diferentes pruebas diagnósticas dependiendo de la sospecha clínica.

• Videofluoroscopia: Se trata de una exploración radiológica de baja irradiación que permite estudiar en tiempo real como se propulsa el alimento (en este caso junto con un contraste) de la boca al esófago. Nos permite evaluar la función de la lengua, el paladar, la laringe… Permite evaluar la eficacia y seguridad de la deglución y obtener datos de su biomecánica. 
• Tránsito baritado: Es una técnica que permite evaluar la forma y la funcionalidad del tracto gastrointestinal, tanto a nivel proximal (esófago, estómago), como a nivel distal (intestino delgado, grueso). Permite detectar diferentes alteraciones gastrointestinales como movimientos anómalos o dilataciones esofágicas, lesiones ulcerosas, áreas de estenosis…
• En función de la sospecha clínica disponemos de distintas pruebas de imagen como la ecografía, tomografía computerizada, entero-resonancia o angio-resonancia, que permiten evaluar de forma detallada el tracto gastrointestinal. 
• Endoscopia digestiva alta: Permite visualizar de forma directa el esófago y estómago y evaluar la presencia de lesiones a través de una cámara unida a un tubo flexible. Para realizarlo se debe sedar al niño con el fin de que no le moleste la prueba.

Signos de alarma:

• El dolor abdominal o molestias abdominales leves son un síntoma frecuente en los niños. Sin embargo si el dolor abdominal se hace muy persistente, intenso o incapacitante debe ser considerado un signo de alarma y ser evaluado por el médico.
• Sangre en las deposiciones, diarrea persistente.
• Tos con la ingesta.