Dermatomiositis juvenil

Los pulmones están formados por un tejido elástico, que se expande con la respiración. En este tejido se encuentran los alveolos, que es donde se realiza el intercambio de gases, se absorbe el oxígeno y se elimina el dióxido de carbono. El oxígeno difunde a los pequeños vasos sanguíneos (capilares) que rodean el alveolo y de ahí llevan esta sangre llena de oxígeno al corazón que la distribuye al organismo. El tejido que contiene a los alveolos se denomina intersticio pulmonar.

El aire llega a los alveolos a través de la tráquea, que se divide en bronquios que se van subdividiendo en bronquiolos hasta que en la zona más distal se encuentran los alveolos. Para que el oxígeno pueda llegar a los capilares alveolares las vías respiratorias deben permanecer limpias, el tejido debe mantener suficiente flexibilidad y además no debe haber zonas dañado entre el alveolo y los capilares alveolares que dificulten su paso.  

En la dermatomiositis juvenil se puede ver afectado el tejido pulmonar en un 8-10% de los niños. En muchas ocasiones no produce síntomas, pero en algunos casos puede producirse una importante inflamación del tejido pulmonar, lo que se conoce como neumopatía intersticial. La aparición de los síntomas es muy variable, desde casos en los que el inicio se produce de forma rápida con fiebre, tos y dificultad respiratoria con aparición de alteraciones radiológicas en pocos días, hasta casos en los que únicamente se detectan alteraciones en las pruebas funcionales (es decir aquellas que miden como sale y entra el aire de los pulmones o como difunde) sin que el niño tenga ningún síntoma.

Aunque no se conoce por qué unos pacientes desarrollan afectación pulmonar y otros no, sí sabemos que existen algunos marcadores (autoanticuerpos) que se asocian con una mayor frecuencia de aparición de clínica respiratoria.

La evaluación de la afectación pulmonar se realiza primero mediante la búsqueda de síntomas o signos sugestivos de afectación pulmonar: tos, expectoración, sensación de falta de aire, frecuencia respiratoria elevada o la detección de ruidos anormales a la auscultación pulmonar. Además se deben realizar una serie de exploraciones que completan el estudio:

1. Pruebas de función respiratoria: En ellas se evalúa cómo respira el niño y cómo difunde el aire dentro del pulmón. Para ello se utilizan diferentes aparatos denominados espirómetro, pletismógrafo o medidores de difusión del monóxido de carbono (DLCO). Durante la prueba el niño debe respirar a través de una boquilla o una mascarilla con una intensidad variable a lo largo de la prueba. Es una prueba no dolorosa, que no suponen ningún riesgo para el niño, pero que requiere su colaboración, por lo que si el paciente es muy pequeño no podrá realizarse. En la dermatomiositis juvenil las pruebas funcionales pueden estar alteradas por afectación del propio pulmón o por debilidad de los músculos que colaboran en la respiración. 

   

2. Pruebas de imagen: Complementan a la exploración física y las pruebas funcionales respiratorias. La más frecuente es la radiografía simple de tórax. En ocasiones es necesario realizar una tomografía computerizada (TC).