Dermatomiositis juvenil
Introducción y generalidades
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía inflamatoria más frecuente en pediatría. Las miopatías inflamatorias incluyen a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de debilidad e infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular.
Es una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 3-4 casos por millón de niños al año. Se estima que el 16-20% de todas las dermatomiositis se inician en la edad pediátrica, con un pico de incidencia entre los 5 y los 14 años de edad. Es más frecuente en niñas.
Afecta predominantemente a piel y músculo estriado pero puede afectar al tracto gastrointestinal, corazón y otros órganos. Puede acompañarse de síntomas sistémicos como fiebre, cansancio o pérdida de peso.
Según su evolución se diferencian tres patrones de enfermedad:
- Forma monofásica: Se presenta en aproximadamente un tercio de los pacientes. Se caracteriza por un único episodio de enfermedad.
- Forma crónica: Ocurre en aproximadamente un 50% de los pacientes. Los síntomas persisten o reaparecen con el descenso del tratamiento inmunosupresor.
- Forma policíclica: Episodios de enfermedad alternando con episodios de remisión.
El uso de corticoides ha disminuido la mortalidad por debajo del 3% aunque la morbilidad continúa siendo elevada, estimándose presente en un 70-80% de los pacientes.
El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones. Un tratamiento escalonado precoz disminuye la actividad de la enfermedad y mejora el pronóstico a largo plazo. El retraso en el diagnóstico se relaciona con un peor pronóstico.