Síndrome de Kabuki
3. Pruebas complementarias
La prevención es la mejor aliada, también en el ámbito de la salud auditiva. Anticiparse a posibles problemas es siempre el mejor tratamiento y, en este sentido, las revisiones auditivas son claves en los niños y niñas con síndrome de Kabuki.
El primer paso es siempre una otoscopia para comprobar que no hay tapones de cerumen, inflamaciones internas, supuraciones o perforaciones
Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) evalúa la respuesta del cerebro al sonido. Como no se basa en el comportamiento de respuesta de una persona, esta puede estar profundamente dormida durante el procedimiento.
La prueba de emisiones otoacústicas (EOA) evalúa la respuesta del oído interno al sonido. Como esta prueba no se basa en el comportamiento de respuesta de una persona, esta puede estar profundamente dormida durante el procedimiento.
La prueba de evaluación de audiometría conductual analiza cómo una persona responde al sonido en general. Estas pruebas evalúan el funcionamiento de todas las partes del oído. El paciente que se hace la prueba debe estar despierto y responder de manera activa a los sonidos que oye durante el procedimiento.
Al tratarse de niños muchos de nuestros pacientes con síndrome de Kabuki, que por la edad o por sus trastornos conductuales dificultan la colaboración para la prueba, en varias ocasiones hay que repetir aquellas que precisan de la participación activa del paciente.
Tratamientos
Considerar:
- Colocación de drenajes transtimpánicos para aquellos pacientes con pérdida auditiva conductiva.
- Audífonos o implantes cocleares para pacientes con pérdida auditiva neurosensorial en función del grado y la bilateralidad.