Osteogénesis imperfecta
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Resumen capítulo 7
- Las complicaciones cardiovasculares en pacientes con OI son poco frecuentes, pero se han descrito alteraciones a nivel de las válvulas del corazón (insuficiencia valvular, prolapso de válvula, válvula aórtica bicúspide) y/o grandes vasos como la aorta (dilatación, aneurisma o disección aortica).
- A nivel pulmonar, los principales problemas respiratorios en la OI suelen ser debidos a alteraciones de la caja torácica debido a deformidades de la columna y costillas, que producen una disminución de la capacidad pulmonar y mayor riesgo de infecciones.
- El tejido conectivo pulmonar, rico en colágeno, podría estar alterado en la OI e interferir en el correcto intercambio de gases a nivel pulmonar. También se ha asociado con la OI, la apnea del sueño.
- En algunos pacientes pueden aparecer manifestaciones a otros niveles, como la presencia de una piel más fina y translúcida, un leve aumento del riesgo de sangrado, tendencia al estreñimiento, músculos algo más débiles o un tono de voz agudo característico.
- Las formas más severas de OI con baja estatura y deformidades en la columna y/o caja torácica, pueden tener un mayor riesgo de complicaciones durante el embarazo, por lo que este debería ser planificado y controlado adecuadamente.
Última modificación
Jue, 31/08/2023 - 13:53