Osteogénesis imperfecta

La alteración dental más conocida asociada a la OI es la dentinogénesis imperfecta (DI), que es la formación anómala de la dentina (que como hemos dicho anteriormente, es muy rica en colágeno I y por eso puede afectarse en la OI). La dentina es la que da la coloración blanquecina de los dientes, ya que el esmalte que la recubre es translúcido y deja pasar el color de la dentina. Clínicamente, los dientes afectados por DI adquieren una coloración grisácea o amarillo-parduzca (Figura 3). La dentición temporal (dientes de leche) está generalmente más afectada por DI que la dentición permanente, pero esta suele ser muy heterogénea, con piezas dentarias muy afectadas y otras mínimamente afectadas en un mismo paciente o con diferentes grados de afectación en los diferentes miembros de la familia afectos de OI.

Otra de las consecuencias de la DI es la fragilidad. El esmalte se desprende más fácilmente de la dentina malformada, con lo que deja expuesta la dentina más frágil y el diente se vuelve menos resistente al desgaste y son más frecuentes las fracturas de los dientes.