Osteogénesis imperfecta

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Resumen capítulo 4

  • La alteración dental más conocida asociada a la OI es la dentinogénesis imperfecta, que es la formación anómala de la dentina, en la que los dientes afectos adquieren una coloración grisácea o amarillo-parduzca y una mayor fragilidad.
  • En la OI también pueden aparecer alteraciones en la erupción de los dientes como agenesia dental, dientes supernumerarios, erupción ectópica e impactación dental.
  • El desarrollo de los huesos faciales puede estar alterado, lo que lleva a la aparición de una maloclusión, siendo la maloclusión clase III la más característica en pacientes con OI.
  • A partir de los 6 meses después de la aparición de los primeros dientes, los pacientes con OI  deberían ser valorados por un dentista y establecer unas medidas preventivas y/o tratamiento en el caso que fuera necesario.
  • A pesar de que los huesos wormianos pueden estar presentes en población sana, la presencia de múltiples huesos wormianos (generalmente más de 10), es sugestiva de alguna patología ósea, entre ellas la OI.
  • La platibasia es una anomalía de la forma del cráneo en la que se produce un aplanamiento de la parte más baja del cráneo (base del cráneo).
  • En la impresión basilar y la invaginación basilar, la base del cráneo se encuentra descendida respeto a las primeras vértebras. La protrusión de las vértebras hacia el agujero del cráneo (foramen magnum) puede comprimir la médula espinal y los nervios que salen de ella.

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Última modificación
Vie, 14/07/2023 - 12:49