Dermatomiositis juvenil

La presencia de lesiones cutáneas típicas establece el diagnóstico de DMJ. En todo paciente con sospecha y/o diagnóstico  de DMJ debe realizarse un estudio basal completo para conocer la potencial afectación de otros órganos. En caso de que el paciente solo tenga debilidad muscular o las lesiones cutáneas no sean típicas, deberá realizarse un diagnóstico diferencial con otras enfermedades reumatológicas y musculares como el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conectivo u otras miopatías inflamatorias. Enfermedades exclusivamente cutáneas como la dermatitis atópica pueden producir lesiones cutáneas en ocasiones difíciles de diferenciar.

Para ayudarnos en el diagnóstico, establecer el grado de actividad cutánea e intentar estimar una posible evolución podemos utilizar las siguientes herramientas:

• Capilaroscopia: como describimos previamente, la capilaroscopia es una técnica que nos permite visualizar los capilares del lecho ungueal (piel que hay debajo de la uña) con la ayuda de una lente y una luz. La inflamación de los capilares presente en la DMJ se refleja como alteración de su número y/o estructura, pudiendo observar ramificaciones, mega capilares o capilares tortuosos. La alteración de la capilaroscopia refleja actividad cutánea aunque una vez controlada la enfermedad no siempre tiene que existir normalización de la misma. Suele existir relación entre la alteración del patrón de capilaroscopia y la severidad de la enfermedad cutánea. No existe un patrón de capilaroscopia específico para la DMJ. Es una prueba sencilla y no dolorosa. Para poder realizarla las uñas deben estar limpias, sin aplicación de esmalte. Su pediatra reumatólogo aplicará aceite en el lecho ungueal para mejorar la visualización de los capilares y posteriormente los valorará a través de la lente de aumento.

• Anticuerpos específicos de miositis: aproximadamente en el 70% de los pacientes con miopatías inflamatorias infantiles se detecta algún tipo de anticuerpo, ya sea asociado o específico de la enfermedad. El perfil de anticuerpo varía en función de la enfermedad pero un mismo anticuerpo suele asociarse a unas características clínicas determinadas. Así, los anticuerpos anti p-155 suelen asociarse a enfermedad cutánea severa, con úlceras, eritrodermia, edema y lipodistrofia generalizada y los anti NXP2 con úlceras y calcinosis entre otras manifestaciones.
• Biopsia de piel: el dermatólogo puede ayudarnos en el diagnóstico realizando una biopsia cutánea. Esta prueba consiste en extraer una pequeña muestra de piel y examinarla con la ayuda de un microscopio. Es un procedimiento rápido y bien tolerado, puesto que se aplica en el área una pequeña inyección anestésica (la única parte del procedimiento que puede ser incómoda). La muestra de piel obtenida debe ser procesada para posteriormente aplicar tinciones que permitan valorar distintos aspectos como la estructura de las capas de la piel, presencia y tipo de células inflamatorias, presencia de vasculitis… La biopsia de piel no es estrictamente necesaria para el diagnóstico de DMJ.
• Herramientas de medida: la valoración de la extensión y severidad de la enfermedad cutánea con el fin de realizar un seguimiento objetivo del paciente sigue siendo un problema no totalmente resuelto en DMJ. Se han diseñado diferentes herramientas de medida como la Cutaneous Assessment Tool (CAT) o la Dermatomyositis Skin Severity Index (DSSI), utilizadas habitualmente de forma exclusiva en ensayos clínicos al ser poco prácticas para su utilización en la consulta habitual.