Dermatomiositis juvenil

Aproximadamente el 90% de los pacientes con DMJ presentan lesiones cutáneas típicas y específicas de la enfermedad, conocidas como pápulas de Gottron y eritema en heliotropo.

• Pápulas o signo de Gottron (57-91%): lesiones eritematosas-violáceas, sobre-elevadas, en ocasiones asociadas a descamación, localizadas sobre las prominencias óseas de forma simétrica. Aparecen frecuentemente sobre las pequeñas articulaciones de las manos aunque pueden aparecer también en rodillas, codos, tobillos y/o pequeñas articulaciones de los pies (Figura 1).

• Eritema en heliotropo (66-87%): lesión violácea-purpúrica sobre párpados superiores. Puede asociar inflamación palpebral (edema en los párpados) y/o rash malar. Si la inflamación y el eritema se presentan de forma asimétrica o con distinta coloración habrá que pensar en otros diagnósticos.

La presencia de al menos una de las dos lesiones cutáneas típicas es necesaria por definición para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.  La localización de las lesiones es importante para el diagnóstico, ya que tanto el eritema en heliotropo como las pápulas de Gottron aparecen en localizaciones típicas ya mencionadas anteriormente.

El 50% de los pacientes presentan fotosensibilidad.

De forma simultánea, pueden aparecer otras lesiones cutáneas:

• Eritema periungueal (35-91%): enrojecimiento de la piel adyacente a la base de la uña (Figura 2). Presente hasta en el 90% de los pacientes. El lecho ungueal puede estudiarse mediante una técnica conocida como capilaroscopia, que consiste en utilizar una lente y una luz para valorar las características de los capilares periungueales. En la DMJ estos capilares pueden estar disminuidos en tamaño o alterados en morfología aunque no existe un patrón específico para esta enfermedad. El patrón de capilaroscopia puede llegar a normalizarse en los pacientes que únicamente presentan un episodio de enfermedad (curso monocíclico).
• Sobrecrecimiento de cutículas: frecuentemente asociado al eritema periungueal (Figura 2).

• Eritema facial, local o generalizado: Típicamente aparece en las zonas de exposición solar. En ocasiones puede producir picor. Puede estar localizado a nivel facial (42-100%), en tronco, nuca, hombros y tercio superior de espalda (signo del chal, 19-29%) o sobre superficie de extensión de extremidades. Sobre el eritema pueden verse capilares dilatados (telangiectasias) y/o alteración del grosor y características de la piel (poiquilodermia). La afectación del cuero cabelludo puede asociar pérdida capilar. En los casos más severos puede asociar edema (inflamación).
• Lesiones mucosas (35%): dilatación de los capilares de la mucosa bucal y/o aftas orales (Figura 3). Presentes hasta en el 40% de los niños.

• Inflamación del tejido celular subcutáneo (paniculitis): manifestado clínicamente como nódulos cutáneos habitualmente dolorosos.  
• Úlceras cutáneas (5-30%): reflejan enfermedad cutánea severa. Pueden aparecer en el canto interno de los ojos, axilas, codos o sobre superficies de presión (Figura 4).

• Calcinosis (3-34%): depósito de calcio en piel, tejido celular subcutáneo y/o músculo manifestado clínicamente como lesión nodular y/o placa de consistencia dura (Figura 5). Presentes hasta en el 40% de los pacientes, frecuentemente aparecen durante la evolución, asociadas a mal control de enfermedad y/o retraso en el diagnóstico. Pueden asociar inflamación y ser dolorosas. Una de las principales complicaciones es la sobreinfección de las lesiones. En ocasiones drenan contenido líquido al exterior.

• Lipodistrofia (4-14%): pérdida progresiva de la grasa y tejido celular subcutáneo, parcial o generalizada (Figura 6). Puede aparecer en zonas de paniculitis previa. En ocasiones se asocia a alteraciones metabólicas como aumento de la cifra de triglicéridos o resistencia a la insulina.