Dermatomiositis juvenil

Para el diagnóstico de las miopatías inflamatorias, así como para monitorizar la evolución y la respuesta al tratamiento, necesitamos métodos para valorar la afectación muscular. Los diferentes métodos pueden valorar la fuerza muscular, la resistencia-fatigabilidad y/o capacidad funcional.

Al inicio de la enfermedad, los niños, aun teniendo ya cierto grado de debilidad muscular, realizan maniobras compensatorias que les permiten mantener una capacidad funcional aceptable. Es decir, a pesar de la debilidad son capaces de realizar sus actividades habituales haciendo “pequeñas trampas”.

Para evaluar la fuerza muscular pueden utilizarse aparatos que midan la “cantidad” de fuerza como los dinamómetros y/o maniobras específicas realizadas por el médico y/o fisioterapeuta sin necesidad de instrumentos especiales.

Además disponemos de escalas validadas en pediatría para valorar tanto la fuerza muscular (Manual Muscle Test (MMT) o test muscular manual) como la resistencia Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS).

1. Manual Muscle Test (MMT) o test muscular manual:

El explorador realiza diferentes maniobras para evaluar la fuerza a nivel de distintos grupos musculares. Inicialmente se evalúa la capacidad de movilización contra gravedad y posteriormente contra distintos grados de resistencia. Cada grupo muscular recibirá una puntuación en función de la fuerza que es capaz de desarrollar. A mayor fuerza mayor puntuación. Las principales limitaciones de este test son:

• Precisa la colaboración del paciente por lo que la edad del niño/a será un factor limitante.
• La resistencia la ofrece el examinador, por lo que puede existir variabilidad entre distintos examinadores.
• No evalúa resistencia.

El MMT8 es una versión reducida del MMT que valora de forma unilateral 8 grupos musculares en el lado dominante del paciente.

2. Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) o escala de valoración de miositis pediátrica:

Test con diferentes maniobras diseñado y validado para la evaluación de la debilidad muscular en pediatría. Consta de 14 apartados que evalúan la capacidad del paciente de realizar determinadas maniobras para las que debe emplear los distintos grupos musculares. Además se evalúa la capacidad de mantener una determinada posición y en función de cuánto tiempo se mantenga recibirá mayor o menor puntuación. Existen maniobras que se realizan estando tumbado en la camilla como elevar la cabeza sin ayuda de los brazos, elevar la pierna para tocar un objeto, girar sobre sí mismo para ponerse boca abajo, sentarse desde la posición de decúbito… Otras se realizan en sedestación, como elevar los brazos por encima de la cabeza, y en otras se evalúan los movimientos del paciente par subir un escalón, sentarse y levantarse del suelo o ponerse en el suelo “a cuatro patas”. Cada una de las maniobras tiene una puntuación determinada variando el resultado total de la escala de 0 a 52 puntos. Una puntuación inferior a 30 se considera afectación muscular moderada.

La principal ventaja de esta escala de valoración con respecto al MMT es que valora resistencia. Su principal limitación que precisa la colaboración del paciente por lo que puede no ser valorable por debajo de los 5 años y que requiere disponer de aproximadamente 20 minutos para su realización. Es importante diferenciar entre la falta de colaboración del niño/a o la incapacidad para realizarlo.

3. Recientemente se ha publicado el test “Híbrido MMT8-CMAS (hMC)” que incluye las maniobras del MMT8 completo y 3 ítems del CMAS elegidos por consenso para representar de forma óptima todos los grupos musculares. A cada una de las maniobras se le ha asignado una puntuación de forma que el score global sea de 100. El principal objetivo de este test es reducir el tiempo de valoración necesario.

Además de la fuerza y/o resistencia muscular podemos evaluar funcionalidad. Así, el Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) es una encuesta que evalúa calidad de vida, es decir cómo repercute la enfermedad en la vida cotidiana del niño/a. Consta de diferentes preguntas sobre las actividades diarias del paciente como vestirse, ducharse, abrir un grifo, subir escaleras…Tiene varias opciones de respuesta: con mucha dificultad, con alguna dificultad, sin ninguna dificultad. En caso de que la actividad sobre la que se pregunta no sea aplicable al paciente por edad u otro motivo está la opción de respuesta “no aplicable”. Es un cuestionario común al resto de enfermedades reumatológicas pediátricas y al no precisar la participación del médico puede realizarse en casa o en la sala de espera antes de entrar a la consulta. La principal limitación de esta escala es que si la discapacidad es leve puede no ser detectada.