Dermatomiositis juvenil

La inflamación muscular en la dermatomiositis juvenil produce debilidad muscular de predominio en brazos y muslos. Es lo que se conoce como debilidad muscular proximal o de cinturas. Esto provoca que el niño/a tenga dificultad para realizar actividades básicas como subir/bajar escaleras, vestirse, levantarse de la cama o referirlo simplemente como cansancio.

La debilidad muscular suele estar presente al diagnóstico o aparecer en el curso de la enfermedad, aunque es raro que aparezca una vez iniciado el tratamiento inmunosupresor.

La afectación de la musculatura axial (cuello, abdomen) es frecuente y normalmente suele ser la última en recuperarse. En ocasiones, la inflamación muscular es tan intensa que puede producir sensación de rigidez o entumecimiento. 

Además de la inflamación de los músculos que se encargan de mover nuestro cuerpo puede producirse inflamación muscular a otros niveles con la consiguiente sintomatología:

• La afectación de  los músculos de la faringe puede  provocar dificultad para la deglución tanto para líquidos como para sólidos. Esto puede manifestarse como aparición de tos con la deglución, provocada por paso de contenido alimenticio a la vía aérea, o atragantamiento, por dificultad para propulsar el bolo alimentario. El paso de contenido alimenticio a la vía respiratoria puede provocar una infección pulmonar (neumonía por aspiración).
• La afectación de los músculos del paladar puede producir cambios en la tonalidad de la voz (voz nasal).
• La inflamación de los músculos del tórax puede dificultar la inspiración produciendo dificultad respiratoria por la incapacidad para introducir el aire en los pulmones. Por lo tanto, el paciente puede tener dificultad para respirar por la propia debilidad muscular sin que exista afectación pulmonar por la enfermedad.

Inicialmente, si la debilidad muscular no es importante, el niño/a puede dejar de correr, saltar, adaptando su juego. Sólo cuando es moderada-severa notaremos que no puede levantarse de la cama, subir y bajar escaleras… En ocasiones, esta limitación para realizar las actividades habituales provoca su frustración con alteración del carácter y disminución del estado de ánimo.  

Además de la inflamación muscular puede existir inflamación de las articulaciones, lo que producirá un aumento de tamaño de las mismas, normalmente acompañadas de rigidez de predominio post-reposo. La afectación articular puede dificultar todavía más la movilidad del paciente.