Osteogénesis imperfecta

• Coxa vara: es una deformidad la cadera en la que el ángulo que forman la diáfisis del fémur y la línea que cruza la cabeza del fémur es más cerrado de lo habitual (Figuras 12 y 13), y es otra deformidad frecuente en la OI. La coxa valga, que es la cadera con un ángulo más abierto, también puede encontrarse en la OI, pero menos frecuentemente y suele dar menos problemas.

La coxa vara tiene consecuencias sobre la movilidad de la cadera y la marcha, y además al cambiar la angulación de la cadera, hace que sea más fácil que aparezcan fracturas en el punto de máxima flexión. El tratamiento de la coxa vara y el momento de realizarlo debe ser individualizado en cada paciente. La técnica quirúrgica más frecuente supone la realización de una osteotomía en el cuello del fémur para recolocarlo en un ángulo mayor. Para fijar de nuevo la estructura, se coloca un clavo endomedular en el fémur, unas agujas que atraviesan el cuello del fémur y un cerclaje para aguantar el hueso y los dispositivos insertados en esta posición.

La coxa valga también puede verse en la OI pero no suele dar tantos problemas, aunque se debe ir controlando su evolución con radiografías.

• Protusión acetabular: es un proceso en el que la cadera se introduce hacia el interior de la pelvis (Figura 14). En el interior de la pelvis se encuentran los intestinos, la vejiga… y la compresión de la cabeza del fémur hacia estos órganos puede dar problemas de dolor abdominal, estreñimiento… El manejo de esta complicación es difícil y los resultados descritos hasta el momento, poco satisfactorios. Generalmente se opta por un manejo conservador, con medidas para evitar el estreñimiento y en casos severos en los que se produce una obstrucción intestinal (y por lo tanto el tránsito intestinal se interrumpe), es necesario realizar una colostomía que es un procedimiento quirúrgico en el que se saca un extremo del intestino hacia la pared abdominal para facilitar la salida de las heces que se recogerán en una bolsa adherida al abdomen.