Osteogénesis imperfecta

Las deformidades en las extremidades inferiores son frecuentes en personas afectadas por OI. La mayoría tienen los patrones de incurvación típicos que son el fémur en dirección anterolateral (hacia delante y hacia afuera como en la Figura 9) y la tibia en dirección anterior (deformidad que también se le llama “tibia en sable”) (Figura 10).

Las deformidades e incurvaciones de las extremidades inferiores modifican el eje mecánico del hueso y la fuerza del peso del cuerpo sobre ese hueso deformado, hace que sea más fácil que se produzca una fractura. En ocasiones la deformidad es tan exagerada que impide que la persona afectada pueda ponerse de pie y andar. El tratamiento de las deformidades de las extremidades inferiores debe plantearse en función de la edad y la movilidad que tenga el paciente (generalmente no se realizan antes de adquirir la capacidad para andar), el grado de deformidad y el número de fracturas que se produzcan. La técnica quirúrgica más empleada es la de realizar unos cortes en el hueso (osteotomías) en los puntos de mayor flexión para posteriormente colocarlos alineados con un clavo endomedular en su interior que ofrecerá una mayor resistencia al hueso para mantener la posición adecuada y disminuir el riesgo de nuevas fracturas (Figura 11). Un hueso recto con un enclavado en su interior permite la carga del peso del cuerpo con más seguridad que si esta curvado y sin clavo.