Osteogénesis imperfecta

Cuando se produce una pérdida de la audición normal (hipoacusia), pueden aparecer una serie de anomalías como dificultad para entender palabras o partes de palabras, necesidad de pedir al interlocutor que repita las frases, dificultad para entender por teléfono, volumen excesivo de la televisión o la radio, sensación de entorno ruidoso, retraso de la adquisición del lenguaje en el niño… Algunas personas también pueden percibir una sensación de presión en el oído o presencia de zumbido o pitidos en los oídos (acufenos o tinnitus).

Para poder evaluar correctamente como oímos o en que parte se origina el déficit de audición, disponemos de diferentes pruebas:

Pruebas subjetivas

• Audiometría tonal: consiste en la emisión de sonidos a diferentes frecuencias (a los que el paciente deberá responder si es capaz de escucharlos), y nos permite estudiar el umbral auditivo, es decir, la intensidad mínima audible para cada frecuencia. Los resultados se anotan en un gráfico denominado audiograma (Figura 2). Se trata de un gráfico que muestra los umbrales de audición de una persona en relación a la audición normal media. Los umbrales se expresan en decibelios (dB) y para cada una de las frecuencias, que se expresan en Hertz (Hz).

La audiometría puede valorarse por vía aérea (normalmente con unos auriculares que emiten los diferentes sonidos) o por vía ósea (mediante vibraciones que se aplican a nivel de la mastoides, el hueso que está situado detrás del oído).

• Audiometría verbal: esta prueba se realiza para evaluar la capacidad de comprensión del lenguaje. Para ello el paciente debe repetir listados estándar de palabras que irá escuchando a diferentes intensidades.  

Pruebas objetivas

• Impedanciometría: es un conjunto de pruebas que evalúan el funcionamiento del oído interno. Con una sonda colocada en el conducto auditivo externo se emite un estímulo auditivo, y con un sensor se recogen en forma de gráficas la información acerca de la integridad y movilidad del tímpano y de la cadena de huesecillos de oído.
• Potenciales evocados auditivos: es una exploración en la que se mide la actividad eléctrica del nervio auditivo cuando se estimula el oído con un sonido. Cuando se  estimula la cóclea con un sonido, este se transforma en un estímulo eléctrico que recorre a través del nervio auditivo hasta llegar al cerebro. A través de unos electrodos (similar a como se realiza un electroencefalograma), se registra esta corriente eléctrica y se transforma en una serie de ondas que nos darán información acerca del umbral auditivo y la conducción del sonido. Es un método que puede utilizarse en niños pequeños o personas incapaces de colaborar en una audiometría, aunque por su limitación a determinadas frecuencias, a menudo debe complementarse con otras pruebas audiológicas.  
• Otoemisiones acústicas: son sonidos producidos por unas células dentro de la cóclea, en respuesta a un estímulo acústico. La prueba consiste en la colocación de un auricular en el conducto auditivo externo que registra estas otoemisiones.  Es una prueba sencilla, que no precisa de la colaboración del paciente.  

Finalmente, pruebas radiológicas como la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada de oídos (TC), pueden ser útiles para evaluar anatómicamente los diferentes componentes del oído.