Osteogénesis imperfecta

Los factores ambientales pueden contribuir a la pérdida de audición en una persona con OI de la misma manera que en cualquier persona sana. Por ese motivo, el primer paso es la prevención evitando la exposición a sonidos fuertes repetidos, infecciones o traumatismos óticos o craneales.

Una vez detectada la hipoacusia, el manejo dependerá del tipo y grado de hipoacusia. En casos leves-moderados puede ser suficiente el uso de audífonos. Los audífonos funcionan amplificando el sonido y aumentando así el volumen del sonido que llega al oído. Pueden mejorar el déficit auditivo en las hipoacusias de transmisión y en aquellas neurosensoriales que conservan una inteligibilidad suficiente. Existen muchos modelos de audífonos y la elección de este debe estar orientada por un profesional que dará apoyo para conseguir la mejor adaptación del afectado a la prótesis. Existen también audífonos de transmisión por vía ósea, en los que el sonido es transmitido a la cóclea a través de vibraciones del hueso. Asimismo, existen prótesis auditivas de conducción ósea que mayoritariamente deben anclarse e integrarse en el hueso a través de cirugía, por lo que hasta el momento, no suelen utilizarse en afectados de OI. Sin embargo, están empezando a desarrollarse nuevos modelos que permiten la transmisión ósea por medio de una banda adhesiva en la zona del hueso mastoides. Otra alternativa, son los implantes en el oído medio tipo Vibrant Soundbridge®. Estos dispositivos captan el sonido y lo transforman en señales eléctricas, que se transmiten a un transductor que se inserta en el oído medio y hace vibrar la cadena osicular para conducir el sonido hacia el oído interno. A pesar del riesgo de estimular unos huesecillos más frágiles, han empezado a utilizarse en algunos pacientes con OI, aunque todavía no disponemos de resultados a largo plazo.

La fractura de alguno de los huesecillos del oído medio puede tratarse quirúrgicamente, restableciendo el sistema de transmisión mediante la interposición de cartílago o tejidos biocompatibles.

Cuando se produce una otosclerosis, el estribo queda fijado a la cóclea a nivel de la ventana oval y no permite la transmisión de las vibraciones al oído interno. En estos casos, puede realizarse una técnica quirúrgica llamada estapedectomía que consiste en la liberación del estribo y la colocación de una prótesis que permita la transmisión del sonido. En pacientes con OI las maniobras quirúrgicas deben ser especialmente cuidadosas para evitar nuevas fracturas de los huesecillos, que podrían agravar la hipoacusia. Actualmente la tecnología láser permite realizar una estapedectomía menos invasiva y con menor riesgo de complicaciones postquirúrgicas.

En casos de hipoacusia neurosensorial profunda, puede restaurarse parcialmente la función auditiva mediante la colocación de un implante coclear. Estos son unos dispositivos electrónicos que se introducen quirúrgicamente en la cóclea y transforman las señales acústicas en eléctricas para que puedan transmitirse al cerebro. Han sido utilizados en pacientes con OI, pero la desestructuración de la cóclea que presentan algunos individuos puede dificultar la cirugía en estos pacientes. Es imprescindible una correcta evaluación previa de los pacientes, para decidir la mejor opción y el mejor momento para la cirugía. Asimismo, tras la implantación coclear es necesaria una intensa rehabilitación auditiva y los resultados finales dependerán de la edad, el tiempo de sordera y el posterior trabajo de reeducación y logopedia.