Osteogénesis imperfecta
4. Pérdida de audición en la OI
El riesgo de pérdida de audición en la osteogénesis imperfecta es mayor que en la población general, aunque no todos los afectados de OI van a desarrollarla (aproximadamente el 50% de las OI presentaran pérdida de audición). Puede empezar a cualquier edad, pero suele detectarse a partir de la segunda o tercera década de la vida (adultos jóvenes) y es progresiva.
La audición en la OI puede afectarse por fracturas de los huesos o por alteraciones debidas a la estructura anómala del hueso. Generalmente aparece una hipoacusia de transmisión, debida a la presencia de fracturas o microfracturas de los huesecillos del oído medio o a la aparición de otosclerosis que produce una fijación de los huesos dificultando la transmisión del sonido a través del oído medio. Igualmente puede detectarse una hipoacusia mixta, con componente neurosensorial por afectación de la cóclea, que parece producirse por microfracturas, hemorragias secundarias a las fracturas y/o invasión de la cóclea por tejido fibroso.