Osteogénesis imperfecta

Las fracturas vertebrales son relativamente frecuentes en la OI y pueden presentarse en cualquier forma de la enfermedad. Generalmente se producen cuando se aplica demasiada fuerza sobre un cuerpo vertebral débil y este se comprime y se deforma.  Esta fuerza puede ser debida a un traumatismo, en cuyo caso se producirá una fractura aguda que se manifestará en forma de dolor de aparición brusca. En casos severos, aunque es poco frecuente, el cuerpo vertebral puede llegar a desplazarse hacia el canal espinal y comprimir la médula produciendo algún grado de afectación neurológica. En ocasiones el cuerpo vertebral puede comprimirse progresivamente por microfracturas repetidas y el paciente puede manifestar dolor de espalda crónico o incluso no manifestar ningún síntoma y descubrirse la fractura en una radiografía de rutina.

La mayoría de fracturas vertebrales en la OI se producen en las vértebras torácicas y/o lumbares. En función de la forma que adquiere el cuerpo vertebral al fracturarse, se distinguen diferentes tipos de fracturas (Figura 2):

• Cuando se comprime la parte anterior del cuerpo vertebral, este adquiere forma de cuña, que puede ser más o menos pronunciada.
• En ocasiones se colapsa la parte central del cuerpo vertebral y este queda con una forma bicóncava.
• Y finalmente puede ocurrir que se colapse todo el cuerpo vertebral (a esta circunstancia se denomina también aplastamiento vertebral).

Una de las características de los niños, que no tienen los adultos, es la capacidad de remodelar el cuerpo vertebral después de una fractura, que en ocasiones les permite volver a adquirir una forma y volumen prácticamente normal (Figura 3). Esta capacidad de remodelado es más acentuada en aquellos niños tratados con bifosfonatos. Por ese motivo, es importante reconocer a tiempo las fracturas vertebrales durante la infancia para poder hacer un seguimiento y establecer un tratamiento médico antes de finalizar el crecimiento.

Para el diagnóstico de las fracturas vertebrales es necesario realizar una radiografía de la columna, preferentemente con una proyección lateral (Figura 4). En ocasiones puede ser necesaria la realización de una tomografía computarizada (TC o TAC) para ver con más detalle el hueso, o una resonancia magnética para diferenciar las fracturas agudas de fracturas más antiguas o para valorar el posible daño medular. Hoy en día, algunos aparatos de densitometría ósea permiten realizar una proyección lateral de la columna que nos permite valorar la morfología de las vértebras con menor radiación que una radiografía (Figura 5).

La presencia de fracturas vertebrales puede resultar en deformidades de la columna (cifosis, escoliosis), como veremos más adelante en el capítulo, y en la presencia de dolor de espalda crónico en niños y adultos con OI.

El tratamiento de las fracturas vertebrales debe ser individualizado en cada paciente, en función del dolor, deformidad y riesgo de afectación neurológica. En la mayoría de los casos es suficiente un período corto de reposo y el control del dolor con analgesia. En algunos casos individualizados en formas leves de OI puede utilizarse algún tipo de corsé, controlando la presión que se ejerce sobre las costillas, para evitar la aparición de fracturas o deformidades a este nivel. Finalmente, la cirugía para el manejo de las fracturas vertebrales en la OI está reservada para afectaciones severas y mayoritariamente en la edad adulta.