Epidermolysis bullosa

El tratamiento farmacológico para el dolor (analgesia) suele adaptarse a la intensidad y características del mismo. Habitualmente se empieza por medicación más suave (como por ejemplo paracetamol, ibuprofeno y metamizol) y se va subiendo escalones de analgesia, progresando hasta llegar a medicación más potente (opiáceos como la morfina y sus derivados). También existen medicaciones llamadas coadyuvantes que, aunque no están específicamente diseñadas para el manejo del dolor, ayudan a tratar dolores más complejos (por ejemplo, la gabapentina).

Dentro de los opiáceos (entre los que se incluyen morfina, fentanilo o metadona, entre otros) es importante conocer que su administración es segura controlando la dosis necesaria, pudiendo realizar aumentos progresivos y controlados de la dosis hasta conseguir el control del dolor. Habitualmente es suficiente con el uso de dosis bajas y ajustadas al peso y edad de los pacientes. Los efectos adversos más comunes a bajas dosis son el estreñimiento y el picor por lo que habitualmente, cuando se receta un opiáceo, se indica un tratamiento para prevenir los efectos adversos. A dosis muy altas los opiáceos pueden producir problemas respiratorios o incluso disminución en el estado de conciencia o delirios; sin embargo, estos efectos son poco comunes y no se producen cuando la dosis se ajusta a las condiciones del paciente, iniciando con la dosis mínima efectiva y aumentando según necesidad.

Es esencial contar con el apoyo del equipo sanitario referente y confiar en su criterio, evitando la automedicación. El profesional médico referente se encargará de pautar el tipo de medicación más indicada según el tipo de dolor que se padece en cada momento, así como la vía por la cual se toma dicho medicamento (debajo de la lengua, por boca, por botón gástrico, a través de parches, a través de la mucosa nasal, mediante pomadas, etc.), la dosis (cantidad de medicación) y el número de veces al día que se tiene que tomar. Tanto el profesional médico de referencia como otros profesionales sanitarios (personal de enfermería o farmacia) pueden resolver todas las dudas que se presenten de cara disminuir miedos y evitar errores de administración.

A continuación, comentaremos algunas recomendaciones generales para llevar un adecuado control de las medicaciones para el dolor que se toman en casa:

• Disponer de un listado con las medicaciones (Figura 4). Se recomienda que lo realice el equipo sanitario, pero muchas veces puede elaborarlo la propia familia. También es útil guardar las recetas electrónicas para comprobar qué tipo de medicamento, dosis y frecuencia debe tomar.

• Anotar y conocer los medicamentos por su nombre farmacológico y no por su nombre comercial, ya que éste último puede cambiar según la farmacia o el lugar donde se compre.
• Disponer de ciertas aplicaciones móviles para llevar el control de la medicación, aunque se recomienda consultar al equipo sanitario de referencia antes de su uso. A algunas personas les funciona tener alarmas en el móvil o anotar las pautas en un calendario o agenda personal.
• Disponer de un lugar limpio y ordenado (botiquín) para almacenar la medicación, y revisar periódicamente las caducidades.
• Disponer de un botiquín de viaje para los momentos en los que no se está en casa (escuela, trabajo, viaje, excursión, etc.). En el caso de los menores debe haber una persona adulta entrenada y autorizada para administrar los medicamentos si hiciera falta (Figura 5).

• Almacenar los medicamentos fuera del alcance de los menores para evitar accidentes.
• En caso de precisar de jeringas para la administración, asegurarnos que están en buen estado, limpias y con las líneas medidoras adecuadamente marcadas para evitar errores en la dosificación.
• Evitar mezclar medicamentos entre sí, triturarlos o deshacerlos si no tenemos el permiso del profesional médico o farmacéutico.
• Siempre que se pueda, evitar el uso de medicamentos en formato supositorio (a través de la mucosa anal), para evitar el riesgo de lesiones.

En las lesiones de mucosas (ojos, zona genital, ano, boca, etc.) y en las heridas se pueden aplicar medicamentos locales, pero también deben estar indicados por un profesional sanitario y se deben respetar las pautas de cantidad y frecuencia en las tomas.

• No se recomienda el uso de antibióticos tópicos (en crema, gotas, etc.) de rutina en las heridas crónicas.
• No se recomienda mezclar productos tópicos entre sí.
• En caso de dolor ocular, el uso de gotas lubricantes puede ser efectiva en presencia de abrasiones, así como el uso de lágrimas artificiales si hay sequedad. En algunas personas con EB se han empleado lentillas protectoras.
• En caso de dolor asociado al tracto gastrointestinal, probablemente se recetarán los siguientes fármacos:
  • Ulceras bucales, ampollas y mucositis. Analgesia oral y preparaciones anestésicas tópicas (lidocaína, suspensión de sucralfato, gel cicatrizante, etc.).
  • Reflujo gastroesofágico. Fármacos antiácidos, inhibidores de la bomba de protones como omeprazol, etc.
  • Estenosis esofágica y disfagia. Además de las intervenciones quirúrgicas para dilatación esofágica y/o colocación de gastrostomía, puede ser útil el uso de ciertos antiinflamatorios. El uso del ibuprofeno debería limitarse por el riesgo a generar úlceras y sangrado estomacal.
  • Estreñimiento y fisuras anales. Además de tratar el estreñimiento con dieta, hidratación y fármacos, cuando aparecen lesiones en la mucosa anal se pueden aplicar cremas tópicas con sucralfato, corticoides u otros preparados para aliviar ese dolor y favorecer la cicatrización.
• Utilizar productos para la piel con fármacos (apósitos con ibuprofeno, cremas con anestésico local, soluciones orales con lidocaína, etc.) solo bajo autorización médica.

En el caso del dolor musculoesquelético y articular, el abordaje farmacológico del dolor pasa por un tratamiento con antiinflamatorios, pero también por el abordaje nutricional preventivo (evitar la malnutrición, administrar suplementos con calcio y vitamina D para minimizar la osteoporosis, etc.).