UNEW
John Walton MD Research Centre

Ejercicio físico y enfermedades neuromusculares: un tema de actualidad

Nicole Voet
¡Nuevo estudio!

Cómo las enfermedades musculares impactan en la educación y las oportunidades de empleo de pacientes y familiares

La experta en rehabilitación e investigadora holandesa Nicole Voet y Nikolas Fahlskog, paciente afectado por distrofia muscular facioescapulohumeral (FSHD), hablaron recientemente en un webinar sobre su experiencia con el ejercicio físico en los desórdenes neuromusculares.

Nicole Voet es medico rehabilitadora e investigadora en el Centro de Rehabilitación Groot Klimmendaal en Arnhem y en el hospital médico académico del Centro Médico de la Universidad Radboud en Nijmegen, Países Bajos. Ya durante la carrera expresó su deseo de ayudar a las personas con enfermedades crónicas por medio del ejercicio físico y hoy está haciendo realidad su sueño. Su proyecto de doctorado fue sobre el efecto de los ejercicios de ciclismo y la terapia cognitiva conductual (TCC) sobre la fatiga experimentada en la distrofia muscular facioescapulohumeral  (FSHD), la tercera distrofia muscular más común en todo el mundo con una prevalencia estimada de una de cada 8.000 personas.

FSHD, fatiga y actividad física

La FSHD es un trastorno autosómico dominante que afecta principalmente a los músculos de la cara y la cintura escapular, pero con el paso de los años pueden verse afectados muchos músculos del tronco y las extremidades. Hasta la fecha no hay tratamiento disponible para la FSHD. Como consecuencia, aunque la esperanza de vida es relativamente normal, el 20% de los pacientes acaban en silla de ruedas debido a la debilidad muscular. Además, más del 60% de los pacientes con FSHD experimentan fatiga crónica y, a raíz de eso, un menor nivel de participación social. La inactividad física ha demostrado ser el factor de fatiga perpetua más importante en pacientes con FSHD. Sin embargo, estar físicamente activo es difícil para los pacientes debido a la debilidad muscular, que puede conducir a un círculo vicioso de fatiga e inactividad. Los dos tipos de rehabilitación estudiados en la tesis doctoral de Nicole Voet mostraron un efecto positivo sobre la fatiga y el nivel de actividad física en pacientes con FSHD. Después de experimentar TCC el nivel de participación social de los pacientes aumentó. Además, después de ambas intervenciones (ejercicio y TCC), hubo una desaceleración del aumento de la infiltración grasa en los músculos de las piernas: ambas intervenciones son capaces de desacelerar la progresión de la enfermedad.

 

FSHD y ejercicio: la perspectiva del paciente

Nikolas Fahlskog está casado y tiene dos hijos pequeños (de 2 y 7 años) y trabaja a tiempo completo como consultor independiente en innovación y marketing en Amsterdam. Fue diagnosticado con FSHD en su hombro derecho a los 20 años durante su servicio militar. Antes y después del diagnóstico ha mantenido una vida muy activa practicando muchos tipos diferentes de deportes a nivel competitivo, principalmente esquí, vela, kayak, remo y ciclismo. Nikolas toma algunas precauciones, por ejemplo evitando mochilas pesadas, pero a excepción de eso continúa viviendo una vida activa. Hace unos años, Nikolas se percató de que su padre había perdido fuerza en la zona lumbar y de que su postura no era la de siempre. Como consecuencia, se vio obligado a reducir o modificar muchas de las actividades que realizaba con asiduidad, como el esquí, el kayak, la caza y el trabajo en casa y en el bosque. El padre de Nikolas también resultó tener FSHD, algo que no había sido diagnosticado previamente a pesar de las pruebas que se realizó cuando Nikolas fue diagnosticado muchos años antes. Este rápido deterioro de la fuerza de la espalda del padre de Nikolas hizo que este se interesara en conocer mejor cómo prevenir la progresión de la FSHD. Gracias a esta búsqueda Nikolas conoció a Nicole. Ambos comparten la misma visión sobre el ejercicio y su relevancia como terapia para los trastornos neuromusculares, lo que les ha llevado a colaborar en numerosas iniciativas.

Lo que nos dicen las investigaciones sobre ejercicio físico y FSHD

Aunque aumentar la cantidad de actividad física es una parte esencial de la TCC para la fatiga en la FSHD, tanto los científicos como los médicos están asombrados por este efecto beneficioso. “¿Está la fatiga en la mente?” y “¿Cómo puede un tratamiento psicológico lograr un efecto a nivel muscular?” son preguntas frecuentes La respuesta a estas preguntas es que una parte de la solución está, de hecho, literalmente "en la mente". Se sabe que los factores psicológicos como la manera de afrontar la enfermedad y el nivel de aceptación de la misma están fuertemente correlacionados con el grado de participación social en pacientes con una enfermedad muscular. Es de destacar que estas correlaciones, comparables con el nivel de fatiga experimentada, son relativamente independientes del grado de discapacidad física. Esto también se llama la "paradoja de la discapacidad": tener discapacidades físicas tiene poca influencia en el grado de participación social. Esta paradoja puede explicarse por la carga percibida de la enfermedad en pacientes con FSHD. Como se muestra en la Figura 1, la debilidad muscular no es solo un factor indirecto de perpetuación de la fatiga experimentada; también constituye una parte relativamente pequeña de la carga de enfermedad experimentada. La fatiga, el dolor, los trastornos del sueño y la inactividad física determinan la mayoría de la carga de enfermedad experimentada en patologías como la FSHD y la MD1. Esto implica que las intervenciones psicológicas no solo pueden mejorar el nivel de fatiga experimentada, sino que también pueden mejorar el grado de participación social y el estado de ánimo de los pacientes con una enfermedad muscular, incluso cuando hay una progresión de la enfermedad.

Burden of the disease
Figura 1. La carga de la enfermedad.

Animar a los pacientes con FSHD a hacer ejercicio

A Nicole también le encanta hacer ejercicio: practicaba natación con aletas de alto nivel (2º lugar en el Campeonato Mundial) y actualmente practica triatlones. Siempre les dice a sus pacientes que son atletas de élite en su vida diaria y, por lo tanto, tienen que vivir como atletas de élite: alternar períodos cortos de descanso y actividad, comer alimentos saludables, no fumar y aspirar a una buena calidad del sueño. Sin embargo, este consejo lo siguen en realidad con mayor facilidad los atletas de élite que los pacientes con FSHD. Estos tienen que ir a trabajar, cuidar de sus hijos y hacer frente a las actividades del hogar día tras día.

Nicole conoció a Nikolas cuando estaba buscando consejos para reiniciar el ejercicio físico después de un accidente, en el que resultó herido por un camión mientras practicaba ciclismo. Se rompió el hombro derecho, el hombro en el que tenía menos fuerza debido a su FSHD. Pronto se dieron cuenta de que ambos compartían el mismo sueño, lo que dio lugar al webinar sobre ejercicio en enfermedades neuromusculares y al trabajo conjunto en una red de atención para los trastornos neuromusculares. Esta red tiene el objetivo de lograr una mejor calidad de vida para los pacientes neuromusculares conectando a pacientes, cuidadores, médicos, terapeutas, organizaciones de pacientes y demás partes interesadas. La red también ayudará a llevar el efecto positivo del ejercicio a los pacientes.

Muchos pacientes con FSHD caen en un círculo vicioso de inactividad (ver Figura 2). Debido a la fatiga, los pacientes a menudo alteran sus estilos de vida y reducen su actividad. Los bajos niveles de actividad física pueden conducir a una mayor debilidad y atrofia de los músculos esqueléticos, lo que provoca un círculo vicioso de desuso y debilidad. La inactividad física a su vez puede conducir a un condicionamiento cardiovascular y muscular crónico y a un aumento de los riesgos para la salud cardiovascular.

Vicious circle of inactivity
Figura 2. El círculo vicioso de la inactividad.

Es importante romper este círculo con entrenamiento y fomentando un estilo de vida activo, especialmente en pacientes sin comorbilidad cardíaca o pulmonar, como ocurre en pacientes con FSHD. En el pasado, los médicos eran reacios a recomendar ejercicio a pacientes con FSHD. A menudo aludían a un posible daño muscular debido al uso excesivo. Sin embargo, esta hipótesis nunca ha sido respaldada con investigaciones contrastadas. Lo que hasta ahora ha sido imposible de conseguir en los ensayos farmacológicos ha podido hacerse gracias a la investigación con intervenciones conductuales y de ejercicio físico. En pacientes con FSHD el entrenamiento con ejercicios aeróbicos y la TCC no solo redujeron el grado de carga de la enfermedad, sino que también establecieron un efecto beneficioso a nivel muscular probablemente como resultado de una mayor actividad física: ¡ejercicio como medicina!

Escucha el webinar completo sobre Ejercicio en las Enfermedades Neuromusculares aquí (en inglés).

Enfermedades relacionadas
Distrofia fascioescapulohumeral
Temas
Gestión de la enfermedad
Neuromuscular
Terapia física
Calidad de vida