Xeroderma pigmentosum
XP y el cáncer de piel
La relación entre XP y el cáncer de piel ha sido clara y poderosamente demostrada en pacientes con XP, el daño celular por radiación UV conduce a un inicio más temprano y una mayor frecuencia tanto de cáncer de piel no melanocítico (CPNM) como cáncer de piel melanocítco. En pacientes con XP, la edad media del primer CPNM fue con 9 años, en comparación con los 67 años en la población general. Del mismo modo, la edad media de comienzo del primer melanoma por XP fue de 22 años, en comparación a los 55 años en la población general.11
Pacientes con XP pueden desarrollar cientos de cánceres de piel. En comparación con la población general, pacientes con XP menores de 20 años tienen un aumento del riesgo de hasta 10.000 veces de presentar un CPNM12, un incremento de hasta 2.000 veces más en presentar melanomas, un aumento de 1.000 veces más de presentar cáncer de los tejidos expuestos al sol del ojo y un aumento de hasta 100.000 veces de desarrollar cánceres de la lengua11,13.
Los tumores en pacientes con XP aparecen en las zonas más expuestas del cuerpo: La cara, los párpados, la nariz, los brazos y el tórax. El tipo de cáncer de piel más frecuente en pacientes con XP es el tumor de células basales, que se origina en las células basales de la capa basal en la epidermis. Los cánceres de piel pueden ser muy agresivos y también pueden aparecer como carcinomas de células escamosas de la lengua y el paladar.
Los ojos son un órgano muy importante que tiene que estar protegido de la luz UV. El correcto uso de las gafas de sol es importante, ya que la exposición a la luz UV puede dañar la visión de los pacientes e incluso puede hacer que pierdan la vista o que se desarrolle un cáncer en el ojo o en los tejidos de alrededor6.